Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH)

choroba Encyclopedia [home medicíny]
kotol musí horúci hemoglobinúria kvociente (Pie otrúb etch)
paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH ) vysvetľuje
paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH).
autor: pre Kanazawa University Graduate School of Medicine transplantácie bunka profesora Makotoni Nakao
niektorý z choroby alebo
červených krviniek sa abnormálne, hemolýzu medzi krvné cievy v noci (Yoketsu) (červených krviniek život je abnormálne skrátená) sa vyskytuje, a zároveň je výsledok anémia postupuje, je ochorenie, ktoré ranný moč je tmavo hnedá. Na rozdiel od príkladu vyvíja ako hemolytickej anémie z China prvý, je príklad prechodu z aplastickej (Saiseifu benígne) anémia. Z tohto dôvodu je toto ochorenie považované za súvisiace ochorenie aplastickej anémie. Je to nekompatibilná choroba, ale je to benígne ochorenie, ktoré trvá chronicky.
príčinou je vzhľadom k tomu, že mutácia vyskytuje v géne zvaného PIG-A niečoho
všetkých krvných buniek semien pripadá na krvotvorných kmeňových buniek (krvotvorných Kansai bary).
krvotvorných buniek, vy Kitashi mutácie v géne na určitej frekvencii v priebehu rastu. Keď sa bunky, ktoré prešli mutácie v PIG-A génu je zvýšená z nejakého dôvodu, budú v dôsledku krvnej bunky produkované to byť skupina proteínov nazývaných glykosylfosfatidylinositolem (GPI) kotvy membránové expresie proteínu.
GPI ukotvená membránový proteín, že obsahuje, ako je faktor urýchľujúci rozpad, ktorý chráni bunky pred enzým nazývaný doplnok rozbiť baktérie a bunky (DAF, CD55) a rovnaký druh limitujúci faktor (HRF, CD59). Tak, červené krvinky nemajú GPI kotva membránový proteín stráca svoju odolnosť funkciu komplementu (doplnok), dôjde k rýchlej hemolýzy pri aktivácii komplementu in vivo. Okrem anémie, ktorá sa objaví, ako
hemolýzy použtých symptómov, tiež znižuje bielych krviniek a krvných doštičiek v mnohých prípadoch. Z tohto dôvodu možno pozorovať infekcie a krvácavé tendencie. Okrem toho je to tiež jeden z rysov, ktoré je pravdepodobné, aby sa trombu vnútri žily. Zlyhanie obličiek sa vyskytuje aj pri akútnych hemolytických záchvatoch.
kontrola a diagnostika
cukor test test voda Ham, že ukazuje, že zvýšenie citlivosti komplementu bude pozitívny. Priamejšie testu, použitím metódy prietokovej cytometrie je detekovať krvinky nedostatku GPI kotvy membránového proteínu, ako je napríklad CD55 a CD59. Pre zníženie
liečebných metód
funkcie kostnej drene, liečenie pre aplastickej anémie, ako je imunosupresívne terapie a anabolických steroidov to často predstavuje vplyv. Pri hemolytických záchvatoch sa kortikosteroidy používajú na inaktiváciu komplementu. Alebo silný stupeň cytopénie, alebo napríklad opakovať trombózy sa pokúsi po transplantácii krvotvorných buniek.
nedávnej dobe bol vyvinutý liek nazývaný ekulizumab s Anahí telesnej činnosti, bolo preukázané, že potláča pacientov PNH silného hemolýza je. Tento liek je relatívne ľahké blízkej budúcnosti sa očakáva, že bude schválený
diagnózy robiť, keď zistíte, choroba v Japonsku, vyžaduje odborný úsudok na liečbu. Z tohto dôvodu odporúčame, aby ste sa poradili s odborníkom na krv.
paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a potom prejsť na výber prefektúra zdravotníckych subjektov
nemocnice vyhľadať vhodný pre prvej návšteve (PNH).