Myelodysplastický syndróm

ochorenie Encyclopedia [domáci medicíny]
syndróm Kotsuzuii tvorba
myelodysplastický syndróm < to bude vysvetľovať br> myelodysplastický syndróm .
autor: Kanazawa University Graduate School of Medicine transplantácia buniek prof Makotoni Nakao
akékoľvek ochorenie alebo
myelodysplastický syndróm (MDS) je ako už názov napovedá, morfologické abnormality sa vyskytuje v bunkách v kostnej dreni s, to je ochorenie, ktoré spôsobuje zníženie počtu krvných buniek. Vzhľadom k tomu, abnormalita v semene padá na krvotvorných kmeňových buniek (krvotvorných Kansai bary) vlastné krvné bunky už došlo, že krvné bunky, ktorá nie je vyrobená tiež sa predpokladá, že spôsobuje pokles krviniek.
rysom tohto ochorenia je, keď sa pozeráte na priebeh poklesu krvných buniek, je to, že je príkladom pre migráciu na leukémiu. Z tohto dôvodu, akonáhle to bolo volané pred leukémiou (Zenhakketsubyo).
spôsobujú génovú spôsobovať abnormality dochádza v niečom
krvotvorných buniek nie je dobre známa. Pacienti, ktorí dostávali dávku žiarenia a liekov proti rakovine v, môže sa stať, sekundárne MDS. Tam je chromozóm v celej asi 50% z abnormality, abnormalita rakovinových génov a nádorového supresorového génu je tiež príkladom má byť preukázaná.
stať gén je nestabilný stav týchto genetických abnormalít, spočiatku (prekonalo apoptózu), ktorý je zomrie skoré krvné bunky, ktoré boli vykonané sa zníži krvné bunky v poradí. Avšak, narodené čoskoro vysoký proliferačnej kapacita mutantný bunky, ako výsledok, bola myšlienka migrovať do akútnej leukémie. Vzhľadom k prejavom
jedného alebo viacerých zníženie krviniek použtých symptómov, anémia príznaky, ako je dýchavičnosť, búšenie srdca (Ako-out), malátnosť (Ken Kórea), výrobu tepla, bude tendencia ku krvácaniu Nadogami. Ak sa jedná nemusí zmeniť po celé roky, možno budete chcieť pokračovať počas niekoľkých mesiacov.
MDS je predovšetkým pomer blastov (ale starý), počet kmeň krviniek ukazujúce morfologické abnormality, sa rozdeliť výbuchu percenta, v závislosti od typu chromozomálne abnormality v siedmich chorobou typu, ako je uvedené v tabuľke 5 vy. Všeobecne platí, že čím vyššia je pravdepodobnosť, že podiel blastov sa posunie na vyššiu leukémie. Na stanovenie zásad zaobchádzania, medzinárodný prognostický systém (IPSS, tabuľka 6) Je potrebné predvídať prognózu pomocou. Môžete vidieť, že prežitie sa líši značne líšia v závislosti na skóre (tabuľka 7). V diagnostike
periférnej krvi a
kontrole, je vidieť pokles o 2 krviniek alebo viacerých systémov krvných buniek po celom anémia. Je to aj napriek tomu, že hustota buniek kostnej drene, je normálne, že sa vyznačuje vyššou ako normálne. Najdôležitejšie je, že morfologické abnormality je pozorovaná v bunkovej línii 2 krvi alebo viac krviniek.
za účelom zistenia toho, nielen z periférnej krvi, je nutné dodržiavať podrobne buniek kostnej drene. Multijadrové typických v erytroidných (kašeľ je starý), megaloblastická (Kyoseki je starý) ako zmenu, zníženie granúl v granulocytoch (alebo Rjúkjú), nadmerné list jadrových, falošné ( technika) Perugeru jadrovej abnormálne nízkych segmentové jadrovej abnormality, vrátane, obrie doštičky, mikro- megakaryocytov a megakaryocytov kruhového separačné viacjadrových.
Abnormality časté chromozomálne tohto ochorenia, chromozóm 8 Trizomia (8), chromozóm 7 monozómie (-7), alebo dlhé rameno čiastočnú delécií (7Q-), chromozóm 12 krátky Udeketsushitsu ( 12q-), chromozóm 5 dlhé rameno čiastočnou deléciou (5q-), a tak ďalej. Na predaj spôsobu ošetrenia
na ľavej a pravej časti s nízkym rizikom MDS v prognóza je pokles funkcie kostnej drene, bude vykonané ošetrenie v súlade s aplastickej anémie, ako sú anabolické steroidy a imunosupresívnej liečbe. Okrem toho sú tiež príklady terapie indukujúce diferenciáciu, ako je napríklad aktivovaný vitamín D a vitamín K je účinný proti. Príklady krvnú transfúziu
pocit, že erytropoézu stimulujúci hormón erythropoietin nie je nutná K dispozícii je tiež vôľa, ale to neplatí poistenie v Japonsku. Krvné transfúzie pre pacientov mladších nevyhnutné sa vezmú do úvahy, je alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek.
V s vysokým rizikom MDS, idarubicín a cytarabín (km strana) remisie u 50-70% reakciou s kombináciou činidla proti leukémii (remisia) (stav, v ktorom sa symptómy ustúpila) budú získané. Avšak, na rozdiel od bežnej akútnej myeloidnej leukémie, príklady remisie môžu byť udržiavané bolo vzácne. U starších pacientov sú často, ale majú malé množstvo terapia tiež pokusy, ako je cytarabín a etopozid, indukciu remisie miera úmrtnosti súvisiacej s liečbou je menšia čo zostáva na 20 až 30 percent, nie je viesť k predĺženej prežitie máte. Jediný spôsob liečby možno očakávať
radikál alogénna transplantácia krvotvorných kmeňových buniek. V minulosti, horná hranica veku štepu bol 50-ročný, vývoj a nedávna podporná liečba, rozvojom kostnej drene nedeštruktívne (Kotsuzuii je pohodlná) alogénnej krvotvorných kmeňových transplantácia buniek (tzv mini-transplantácia) sa rozšíril do adaptívne pacienta asi 70 rokov.
V posledných rokoch, demetyláciou lieky, ako azacytidin a decitabin, než podporná liečba sám sa ukázalo, že prežitie je významne predĺžený. Okrem toho, nový liek s názvom lenalidomid ukazuje úplnú reakciu na MDS s abnormalitami chromozómu 5q-. Tieto látky, bola dokončená klinických štúdií v Japonsku, to je myšlienka byť čoskoro schválený ako poisťovacích agentov. Hoci
MDS robiť, keď zistíte,
choroba patológie sa líšia. Vzhľadom k tomu, všetko nie je migrovať na leukémiu, je tiež dôležitý postoj, ktorý bude pokračovať tak dlho, ako tejto chorobe. Niektoré
výbuchy pomer a počet krvných doštičiek je menej typ MDS sa tiež zdá, že pozerať preleukemic stať, (jednotka aplastická anémia) "MDS falošnú" liečiť pomocou imunosupresívnej terapii obsahuje vy. Aby bolo možné rozlíšiť to, či krviniek nájsť v paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúria (PNH) konkrétny membránový proteín boli odstránené (typ PNH krvinky) sa nezvýšila v periférnej krvi, zvláštnu metódu kontroly je potrebná skúmať pomocou. Takéto osobitné kontrolné a liečebné postupy, obráťte sa dobre s odborníkom o Očakáva sa, že prognóza. Lekárske predmety vhodné pre prvej návšteve
myelodysplastického syndrómu
prejde do nemocnice hľadať výberu prefektúra.