Chronická myeloidná leukémia

vysvetľuje choroba encyklopédia [domáci medicíny]
Manseikotsu mozgovomiechového politická leukémie
chronickej myeloidnej leukémie
chronickej myeloidnej leukémie.
autor: Jícha Medical School v vied hematologickom oddelení docent Tadashi Nagai
akékoľvek ochorenie alebo
krvotvorných kmeňových buniek (slon defektné bunky) (bunky, ktoré sa stanú základom všetkých krvných buniek) nádorové Je to nádor krvi, ktorý sa vyvíja a mení sa na bielych krviniek, ktoré sú výrazne zvýšené ochorenie. Nie je to tzv. Dedičný a nemá vplyv na potomkov. Obvykle sa choroba môže rozdeliť na chronickú fázu, prechodnú fázu a akútnu fázu (obrázok 8).
V poslednej dobe sa kvôli zdravotným prehliadkam atď. Stále viac zistilo zvýšenie počtu bielych krviniek. Liečba, ale budú použité lieky nazývané imatinib (Gleevec) je v prvom rade, v poslednej dobe, dasatinib (Sprycel) a objavil nové lieky, ako je nilotinib (Tasigna), prišli k účinku imatinib sa používa napríklad pri nedostatočnej Je to. Všetky gény
príčinou je niečo
zastáva 46 prítomného v medzi chromozóme (z povrazca, chcú Autozomálna (boarding tam dva jesť dvoma od č.1 do č.22) a , Pozostávajúci z dvoch pohlavných chromozómov (porucha narodenia)). Pri chronickej myeloidnej leukémie, je rez v stredu najviac chromozómy 9 a 22 v prípade, a abnormalita je zrejmé, že každý sa viažu na chromozóme druhej strany. Tento abnormálny chromozóm sa nazýva chromozóm Philadelphia (obrázok 9). Výsledkom je novo vytvorený abnormálny gén s názvom BCR /ABL. Tento gén produkuje BCR /ABL proteín, ktorý je považovaný za príčinu chronickej myelogénnej leukémie. Nevieme však, z akého dôvodu sa vytvára Philadelphia chromozóm. V prejavy
chronickej fázy
príznaky, malátnosť, chudnutie, okrem ako je svrbenie kože, povedomie nadúvanie v dôsledku zväčšenie pečene alebo sleziny (slezina) a (Bowman alebo N) Môžete. Okrem toho sa môžu zlúčiť žalúdočné vredy. Avšak, pri absencii subjektívnych symptómov fáze, a často môžete nájsť treba zdôrazniť, že biele krvinky zvýšiť v dôsledku zdravotnej diagnózu. V
akútnej fáze (blast krízy), búšenie srdca (Ako-out), anémia príznaky ako únava dýchavičnosť, celého tela, krvácanie symptómy, ako je podkožné krvácanie, epistaxa, krvácanie ďasien, iné príznaky infekcie ako sú horúčka, bolesť kĺbov, Môže sa objaviť bolesť kostí atď. V
revízie a diagnostiku

(1) v chronickej fáze
krvný test, je pozorované zvýšenie počtu bielych krviniek. Iba biele krvinky, ktoré sú splatné v roku zdravých ľudí a je nájdené v krvi, ale kým sa bunky dozrievajú z nezrelých buniek, ako všeobecné pravidlo v tomto ochorení, sa vyznačuje všetkých fázach biele krvi objavia bunky. Často uznávame aj nárast bazofilov, čo je druh leukocytov.
Navyše zväčšenie sleziny spôsobená palpáciou alebo brušnej ultrazvuku, neutrofily z krvného testu (anti-medziproduktu), rovnako, ako je napríklad zníženie aktivity alkalickej fosfatázy bude užitočné.
dokončené pre diagnostiku je vyšetrenie kostnej drene, je potrebné preskúmať formu kostnej drene, v prítomnosti alebo neprítomnosti prítomnosti a BCR /ABL génu Philadelphia chromozóm. Avšak malá časť, len BCR /ABL génu bolo preukázané, existujú tiež príklady, ktoré neumožňujú chromozóm Philadelphia.

(2), v akútnej fáze
krvných testov, čo predstavuje nárast o juvenilná bielych krviniek na rozdiel od chronickej fáze bude pozoruhodné. Taktiež uznávame postup zníženia anémie a počtu krvných doštičiek. Aktivita neutrofilovej alkalickej fosfatázy sa zvyšuje.
pri vyšetrení kostnej drene, s nárastom mladistvých bielych krviniek, a prípade bolo pozorované mnoho Philadelphia chromozóm ďalšie sa aplikuje nové iné chromozomálne abnormality.

(3) diferenciálnej diagnostika
as ďalšími chorobami, ktoré biele krvinky so zvýšenými, infekčných chorôb, infarktu myokardu (infarkt myokardu), endokrinné ochorenia, ako je hypertyreóza (štítnej žľazy budete včera aktualizované) , Zhubný nádor, horieť (sieťovina), po operácii a tak ďalej. Tiež bielych krviniek sa môže zvýšiť v dôsledku niektorých liekov, tehotenstva, studeného prostredia.
podobné chronickej fázy tohto ochorenia, k tým, ktoré sú splatné od mláďat, ako choroba, ktorá všetky etapy bielych krviniek sa zvýšila, okrem chronickej, vrátane fibrózy kostnej drene (vôľa rozlúčku Zuisen tipy) Môžu sa spomenúť myeloproliferatívne ochorenia. Avšak, okrem chronickej myeloproliferatívnou chorobou, neumožňuje chromozóm Philadelphia a BCR /ABL gen. Pre
akútne, že nezrelé fáza leukocyty významne zvyšuje, ukazuje veľmi podobný obraz ochorenia s akútnou myeloidnou a akútnou lymfoblastickou leukémiou. Prítomnosť alebo neprítomnosť Philadelphia chromozómu, alebo ako napríklad, či chronickej fáze alebo nie bol prítomný bude diskriminačný materiálu, ale v prípade, že bolo prvýkrát diagnostikovaná v akútnej fáze mocou diferenciácie je ťažké.
liečebné metódy

(1) je liek na potlačenie funkcie chronickej fáze

· imatinib (Gleevec)
BCR /ABL proteínu. Tam je veľmi vynikajúci účinok v chronickej fáze, v prípade pokračujúceho dávok, ako je znázornené na obr. 10, že veľmi vysoká pravdepodobnosť zlepšenia hematologické a Philadelphia počtu chromozómov pozitívnych buniek znížila Je to vlastnosť.
Existujú problémy, ako sú drahé, ale kvôli svojim vynikajúcim výsledkom liečby sa stal prvým liekom. Avšak asi 20% prípadov sa nemôže vyhnúť dostatočnému účinku alebo musí prestať užívať liek v dôsledku vedľajších účinkov (tabuľka 12).
Okrem toho zo skutočnosti, že sa považuje za ťažké liečiť len v tomto prípravku, a to aj v prípade, že je účinok, je potrebné pokračovať v užívaní lieku po dlhšiu dobu.

· dasatinib (Sprycel), je nový liek na potlačenie práci nilotinibu (Tasigna)
imatinib rovnako ako BCR /ABL proteín. Je to drahé, a tie sa môžu objaviť vedľajšie účinky, ako je pleurálny výpotok alebo EKG abnormality, ale aj v prípade, že imatinib nefunguje, účinok v takom príklade, ktorý nemôže pokračovať na imatinib sa očakáva od nežiaducich účinkov.
pravdepodobnosť, že pri porovnaní s

· interferón
imatinib účinok sa dosiahne je nižšia, ale v prípadoch, kedy je počet buniek bola znížená z Philadelphia chromozóm-pozitívne terapia interferónom, bola označená predĺžené prežitie , Tieto
problémy, pretože to je injekčná liek je potreba pre self-injekcie po dlhú dobu, sa zvýši tak, že príklad pokračovanie je ťažké v dôsledku vedľajších účinkov (tabuľka 13) je asi 20%.

· orálny busulfán je protirakovinové činidlo
perorálnej protirakovinových liekov (Maburin), môže hydroxymočovina (Hydrea) sa používa na účely počtu bielych krviniek a splenomegália kontroly. Napriek tomu sa považuje za ťažké nakoniec zabrániť vzniku ochorenia touto metódou liečby.

· krvotvorné kmeňové bunky (krvotvorné Kansai bary) transplantácia
V súčasnej dobe jediná liečba, ktorá sa zistilo, že môže viesť k uzdraveniu. Ak chcete zvoliť túto liečbu, okrem obmedzenia veku (zvyčajne menej rokov veku 50-55), ktoré sú darcami typy leukocytov zápas (kto poskytuje krv kostnej drene (zablokuje mozgovomiechového zadok)) Je to nevyhnutné. Vzhľadom na to, že existuje riziko komplikácií súvisiacich s transplantáciou, bude jej adaptácia starostlivo zvážená.
v poslednej dobe, toxicita liečba má sa robia pokusy tiež znížiť nedeštruktívne (HiwaKaisei) krvotvorných transplantáciu buniek v liečbe pred vykonaním v čase transplantácie.
pre

(2) akútne
akútnej fázy, liečby imatinibom bolo veľa dávky, bude vykonaný pokus, ako je chemoterapia s liekmi proti rakovine, podobne ako akútna leukémia. Dasatinib sa používa aj v prípadoch, keď imatinib nemá dostatočný účinok. Na predaj transplantáciou krvotvorných buniek, pretože významne inferior s výsledkom v porovnaní s transplantáciou v chronickej fáze, to bude veľmi starostlivo zvážiť pre adaptáciu.
Pozor v živote
V chronickej fáze existuje obmedzenie na každodenný život vo všeobecnosti, ako je jedlo, cvičenie. V zásade nie je žiadny problém robiť cestovanie a šport.
Bez ohľadu na to, akú liečbu robíte, je dôležité, aby ste nezabudli na svoje lieky a podstúpili pravidelné krvné testy. Okrem toho, ak vidíte príznaky, ktoré môžu spôsobiť podozrenie na vedľajšie účinky liekov, musíte ihneď konzultovať so zdravotníckym zariadením. V
akútnej fáze, kedy zrelých bielych krviniek a počtu krvných doštičiek je malý, teplo, je potrebné dávať pozor na príznaky, ako je krvácanie.
Zdravotnícky predmet vhodný na prvé lekárske vyšetrenie chronickej myelogénnej leukémie
Prechod na prefektúru výber nemocničného vyhľadávania.