Vysvetlí hemofílii A · B

encyklopédie ochorení [rodinného lekárstva]
hemofíliu er · Buď
hemofília A · B
hemofília A · B.
autor: Kobe University Graduate School of Internal Medicine samozrejme pediatrie prof Medicine Masafumi Matsuo Kobe University Graduate School of Medicine interná medicína predmetu Pediatria asistentom Mariko Yagi
akékoľvek ochorenie alebo
hemofílie je v hemostázu vzhľadom na nedostatok "koagulačný faktor (Gyokoinshi)" je to nevyhnutné, je jednou krvácanie a zastaviť krvácanie menej pravdepodobné, aby ochorenie (poruchy zrážanlivosti vrodená (kongenitálna sebestačné kapor vzostupu)). Hemofília A koagulačný faktor Ⅷ, hemofília B je vyvinutý abnormalitami v koagulácie Ⅸ faktorom. Najčastejšie vysoko medzi vrodené poruchy zrážania krvi, vyvinuté pri frekvencii 6-7 osôb mužskej 100,000, pomer hemofília A a hemofília B je 5-k-1.
koagulačný faktor Ⅷ gén prítomný na chromozóme X, alebo koaguláciu Ⅸ ale je X-viazaná recesívne dedičné ochorenie, ktoré sa vyvíja abnormálne gén, nie je zrejmé, rodinná anamnéza asi polovice pacientov, matka tam nemusí byť dopravcovi. Príznaky sa objavujú ako
hemofílie použtých príznak je krvácanie symptómy. Novorodenecké obdobie je zriedka krvácanie príznaky, ale od druhej polovice detstva, aby sa viac a viac na sile, podkožné krvácanie a krvácanie do dutiny ústnej, ťažko k zastaveniu je po krvi bol zranený, budete mať príznaky, ako je zrejmé , A budú môcť chodiť, spoločné krvácanie (členok, koleno (koleno) kĺbu, koleno (koleno) kĺbu, atď), sa stáva ešte staršie a krv v moči, bude svalovej krvácanie môže byť videný. Opakované spoločné krvácanie a vnútorné krvácanie svalov dôjde k ochorenia kĺbov, ako je reumatoidnou modifikácie a obmedzený rozsah pohybu. V prípade hemofílie o
miernej nebolo pozorované, väčšina z týchto príznakov, zranenia, extrakciu zuba, tam je tiež prípad prvýkrát byť diagnostikovaná ťažké zastaviť krvácanie, napríklad pri chirurgickom zákroku. V
teste a diagnostický
skríningový test, času krvácania, koagulácie, fibrinolýzy, systém doštičiek kontroluje cievach, to je diagnostikovaná na základe merania prvého Ⅷ aktivity faktora alebo Ⅸ aktivity faktora na ,
liečebné metódy
prvý Ⅷ koncentráty faktora, alebo s prvým Ⅸ faktora koncentrátu doplnená podávaním intravenózne. Home self-injekcie liečba bola zavedená, môžete urobiť vlastné injekciu v domácom prostredí. Spôsoby podávania a spôsoby podávania pri krvácaní príznakov objavil (on demand hemostatickej liečby), aby sa zabránilo krvácaniu, je spôsob, ako periodicky doplňovaný účely (profylaxiu), aby sa zabránilo rozvoju ochorenia kĺbov , V poslednej dobe, asi pediatrickej príkladu sa mení v pravidelných substitučnej terapii z hemostatickej terapie na vyžiadanie. Ak si vážne krvácanie alebo veľkú operáciu, ako je napríklad
intrakraniálne krvácanie, vykonať kontinuálne infúznej liečby trvalé intravenózne podanie prvej Ⅷ faktora formulácie alebo formulácie s Ⅸ faktora.
prejde k výberu prefektúra lekárskych predmetov
nemocnice vyhľadať vhodné pre stanovenie diagnózy hemofílie A · B.