Ehlers-Danlosův syndróm

ochorenie Encyklopédia [domov medicíny]
er Ras-Danlosův syndróm
Ehlers-Danlosův syndróm < vysvetlíme br> Ehlers-Danlosův syndróm .
autor: Generation of National Kardiovaskulárne centrum Výskumného ústavu náčelníka sekcie molekulárnej biológie Centrum klinickej genetiky Ústav lekárskej riaditeľ Yuko Morisaki
akékoľvek ochorenie alebo
koži, kolagén obsiahnutý v kosti, cievy, vnútorných orgánov, atď. sa narodil a v metabolizme je abnormálne, abnormálne predĺženie kože (Shintencho) a zraniteľnosti (krehkosť vina), uvoľnenie väzov a kĺbov (versikan), ľahká (ii) hemoragické (podliatiny môže byť jednoduché) je dedičné ochorenie, ktoré sa stretávajú také. Medzi hlavné príznaky, klasické, spoločný typ hypermobilita, cievne typu, zadné lordózní (infarkt Wan) typu, kĺbové uvoľnená, sú rozdelené do šiestich typov ochorení kože krehké. Konvenčne, bol veľmi zriedkavé ochorenie, v posledných rokoch, sa hovorí, že jeden z približne 5000 Dohromady všetky druhy chorôb.
príčina sa stane problém s génom zapojených do výroby a metabolizmu niečo
kolagén. Kolagén je dôležitou zložkou, ktorá predstavuje 30% z celkových proteínov tvoriacich telo, pretože slúži na zabezpečenie pevnosti a odolnosť k rôznym tkanivám, krehkosť tkanivo abnormality (Moro) je to preto, že Kunar. The
kolagén Existuje mnoho typov, a to aj na účely na štruktúru a metabolizmus sú rôzne organizácie, má rôzne prejavy a genetickej formy príznaky spôsobené rozdiely na gény zodpovedné. Ale záleží na prejavy
chorobou typu použtých symptómov, ako príznaky bežne k videniu, (návrat k pôvodnej verzii, ale ľahko natiahnuť kožu a vytiahnite) kožné hyperextenziu, zraniteľnosť kože (modriny ( pohmožděný) a trenie (trenie), koža sa ľahko ľahko trhať in, zle sa hojacich možno tiež hojenie), spoločný hyperextenzie (kĺb je mimoriadne mäkký), luxácia (dislokácie), cievne zraniteľnosť (ľahká tvorba modrín) , a tak ďalej. Ostatné, chrbtice abnormality abnormality srdcových chlopní, pneumotorax (zvonček), prietrž (točenie hlavy), porucha regulácie rovnováhy niekedy Nadogami byť. V
cievne typu Ehlers-Danlos syndróm, aortálna aneuryzma disociácia (prietokové námorných míľ) a cievy prasknutie môže spôsobiť viscerálny prasknutie, ako je napríklad črevného traktu alebo maternice. o kontrole stroje a diagnostika
fyzikálnych nálezov (lekárske vyšetrenie lekárom) a rozhovor (anamnéza rodinná anamnéza) na báze je diagnostikovaná. Okrem toho, biopsia kože, kardiovaskulárne ultrazvuk, CT vyšetrenie, vyšetrenie MRI, budú tiež vykonávať v prípade potreby, atď .. Diagnóza je tiež možné pomocou genetickej analýzy je súčasťou typu ochorenia. Symptomatická liečba, ako je
liečebných metód
úľava od bolesti bude v stredu. Invazívne v cievnom typu (body náročné záťaže) inšpekcia a chirurgii sa vyhnúť čo najviac.
založené Potom, čo na tom, ako
chorobou typu klasifikácie vedomý choroby, budeme pokračovať v konaní životného prispôsobených príznakov. Pri type krvných ciev, krvné cievy prasknutie a roztrhnutiu čreva, pri príprave na mimoriadne udalosti, ako je napríklad prasknutie maternice v priebehu tehotenstva, je dôležité, aby ste si vytvorili systém, ktorý môže obrátiť na zdravotníckych zariadení a ošetrujúcim lekárom z obvyklé. Témy, ktoré majú byť
konzultácie, dermatológie, pediatrie, ortopédia, plastická chirurgia, kardiológia, bude genetická rodina.
Ehlers-Danlos syndróm a prechodu k výberu prefektúra zdravotníckych subjektov
nemocnice vyhľadať vhodný pre prvú návštevu .