Vysvetľuje syndróm Chediak-Higashi

encyklopédie ochorení [rodinného lekárstva]
Chediak-Higashi syndróm
Chediak-Higashi syndróm
Chediak-Higashi syndróm ,
autor: Aomori Prefectural Central Hospital pediatrie námestník Yoshihiro Takahashi Hirosaki University Graduate School of Medicine pediatrie prof Etsuro Ito
akékoľvek ochorenie alebo
bielych krviniek a rad somatických buniek v obrovských granule (po prúde) sa uznáva to znamená, je autozomálne recesívny dedičnosť (stravovanie eating chcieť recesívny genetická) v dôsledku vrodenej imunity. Spolu s fagocytárnu bunky (najmä neutrofily) sa znižuje, znižuje baktericídne schopnosť v fagozómech ukazuje jednoduchosť (ii) infekčná (náchylné k infekcii), je veľmi zlá prognóza ochorenia.
príčina je myšlienka byť spôsobený tvorbou lyzozómov a zlyhania stránok, ktoré medzi vesicles dopravy, ktorý je súčasťou sterilizácia a trávenie mechanizmu niečo
v bunke. Opakujte ťažkú ​​infekciu od objaviť spôsob
počiatkoch
príznakov. Nielen baktérie a plesne (Shinkin) infekcia poruchami neutrofily, má zníženú aktivitu lymfocytov, ako sú NK bunky alebo cytotoxické T bunky, tiež závažné vírusové infekcie. Obrie granule sú tiež pozorované v melanínu buniek a nervových buniek, parciálne albinizmus a mentálne poruchy, v tomto poradí, ukazuje neurologické príznaky, ako sú kŕče.
malígne lymfóm alebo hemofagocytující exacerbácie (hemofagocytující) ukazuje stav podobný syndrómu, môže trvať fatálne výpadok. Vykonaním
liečebné metódy
krvotvorné kmeňové bunky (krvotvorné Kansai stĺpce) transplantáciu čo najskôr, je liečba, ktorá pohľady na podrážke uzdravenie v tomto okamihu.
lekárskych predmetov vhodných pre prvý diagnózou Chediak-Higashi syndróm
prejde do nemocnice hľadania výberu prefektúra.