Vysvetľuje hemofílie

choroba Encyclopedia [home medicíny]
hemofília
hemofílie
hemofílie vy.
autor: Aby
krvácanie alebo Aomori Prefectural Central Hospital pediatrie námestník Yoshihiro Takahashi Hirosaki University Graduate School of Medicine pediatrie prof Etsuro Ito
čo choroba je zastavený, doštičiek spolu s miestnymi cievy zovrieť prilepené a agregácie, následne dochádza krvný koagulačný reakcie, vyžaduje proces lepidlá (lepidlá), ako látky zvanej fibrín je tvorená. Primárne koagulácie krvných doštičiek v zrážanie krvi, a sekundárne tuhnutia postupuje rôzne koagulačné faktory sú postupne aktivácie.
Hemofília je choroba, ukazujúci pri prípadoch krvácania pre Ⅷ faktora (FVIII) alebo Ⅸ faktorom je krvný koagulačné faktory podieľajúce sa na sekundárne koagulácie (FⅨ) je ochudobnený vrodené. FⅧ sa rozdeliť zhruba do hemofília B, ktorý je hemofília A a FⅨ ktoré sú deficitné je nedostatočná.
príčinou je niečo
FⅧ gén a gén FⅨ sú obaja prítomné na chromozóme X, zvyčajne brať sex-recesívny dedičnosť (recesívny genetická polčas) formát bol vyvinutý len pre mužov. Ale neumožňuje jasné rodinná anamnéza sporadické, tam sú asi polovičné.
Zdá sa, ako
len zriedka nájsť aj v novorodeneckom období, ako je vnútrolebečné krvácanie symptómov, ale mnohí si všimnúť krvácanie symptómy po každom zvýšení veku 6 mesiacov hybnosti. Knee v čase na prechádzanie (koleno) a lakťového podkožný hematóm (Higa hematómu) z (lakeť), sa stáva ťažké zastaviť krvácanie z úst, keď som spadol a tak, že stojí chytený, nohy a chôdza sa stane aktívnym budete krvácanie z kĺbov a kolenných kĺbov sú nájdené.
dlhodobá Na základe výsledkov bola opakovane krvácanie do rovnakého kĺbu, liečbu hemofílie artropatia, ako je reumatoidná deformácia alebo pohyblivého limitu môže byť problém. Ale v prípade miernej typu nie je jasné, krvácanie príznaky, niekedy prvýkrát diagnostikované tým, že ťažko zastavenie krvácania v čase extrakcii zuba alebo traumy. V prípade, že vyšetrenie a diagnostika
koagulačné test, protrombínový čas odráža vonkajšiu koagulačné je normálne, aktivovaný parciálny tromboplastínový čas, aby odrážali vnútorné koagulácia, ktorá FⅧ a FⅨ je dotyčný predlžuje, Blood Tomo choroba je podozrievaná. Na predaj definitívne diagnóza sa vykonáva kvantitatívne (meranie) z Ⅷ aktivity faktora a Ⅸ aktivity faktora. Ako 100% každý zrážacie faktor aktivita zdravých jedincov, 1% nižšia, než je ťažkou formou, 1-5% stredne typu, a viac ako 5%, bol diagnostikovaný s miernou formou. Substitučná liečba použtých Procedúry
koagulačný faktor koncentrátov sa vykonáva. S rozširovaním domáci založené self-injekčnej terapiou, existuje pravidelná liečba prevencia mení centrum so správou od tradičného doby krvácania podanie. Kvalita života detí s hemofíliou (QOL) je tiež zlepšená vhodnou prevenciu, takmer rovnaký život ako zdravý človek sa stal možné.
hemofília a prechodu k výberu prefektúra zdravotníckych subjektov
nemocnice vyhľadať vhodný pre prvú návštevu .