Vysvetlí

encyklopédie ochorení [rodinného lekárstva]
Mepurushiroppu moču Commerce
javorového sirupu ochorenia močového
javorový sirup ochorení moč

javorový sirup ochorenie moču.
autor: Sendai mestská nemocnica pediatrickej lekársky riaditeľ Toshihiro Oura
príčinou je niečo
javorový sirup Nyosho je, leucín, sa nazýva rozvetvený (molekuly) aminokyselín, je izoleucín, metabolická cesta valínu a ( alfa) - je ochorenie, pri ktorom je aktivita ketokyseliny dehydrogenázy vyrobený, aby sa znížila. Rovnako ako aminokyseliny s rozvetveným reťazcom z týchto troch v tomto ochorení, sa vyznačuje tým, a- kyseliny keto hromadí v tele.
frekvencie je nízka v Japonsku, bol ten v asi 600.000. Pokles cicavcov sily objavili ako
javorový sirup ochorenie moču
príznakov v priebehu niekoľkých dní po začatí dojčenia, vracanie Nadogami ich ďalej a bezvládne sa rozladený pokroku, ťažký, ako kŕče, bezvedomie (kóma) príznaky sa objavia v ranom štádiu. To je vážna choroba, ktorá je tiež na smrť, ak sa nelieči. V
novorodeneckom skríningu sú uvedené v indexe leucín vysoké, ale tam je to, že v závažných prípadoch sa vyvinuli pred známe výsledky skríningu, si vyžaduje rýchlu reakciu. Niektoré existujú aj prípady, že zlepšenie symptómov je vidieť podávaním miernu formu a veľké množstvo vitamínu B1. Vzhľadom k tomu,
spôsoby liečby
rozvetvené aminokyseliny, sú zahrnuté v proteínu v potravinách, začne sa hromadiť v tele bezprostredne po dieťati. Od začiatku života, zníženie sania sily, kŕče, na dieťa, ktorý ukazuje závažné príznaky, ako sú napríklad poruchy vedomia, existuje prípad, aby sa znížila koncentrácia leucín v krvnej dialýze (Higashiseki), atď. A je nutná výmena transfúzie.
strava je reťazec amino diéta rozvetvenými kyseliny obmedzený s rozvetveným reťazcom odstránenie aminokyselín mlieka. Inými slovami, vzhľadom k tomu, minimálne aminokyselín s rozvetveným reťazcom, potrebné pre rast o materského mlieka alebo obyčajný mlieka alebo diétou (s nízkym obsahom bielkovín), živiny, ktoré nemajú rozvetveným reťazcom aminokyselín (leucín, izoleucín, valín), ktoré majú byť doplnené o špeciálne mlieko, ktoré neobsahuje budete. Cieľom je udržať koncentráciu leucín v krvi, aby pod 5㎎ /dl. Vzhľadom k tomu,
leucín má silný toxický pre nervózny, putovať stúpnuť na viac ako 10㎎ /dl, že sa objavia príznaky, ako je zlé nálady. Preto je potrebné pokračovať v prísnu diétu po celý život. Okrem toho je tu tiež riziko, že aj keď dobrá kontrola opakovaní vážnych symptómov v reakcii na tieto infekcie, vyžaduje starostlivé sledovanie-up.
prejde do javorového sirupu chorobné moču lekárskych odborov
nemocnice vyhľadať výberu prefektúra vhodné pre prvej návšteve.