Vysvetlí

encyklopédie ochorení [rodinného lekárstva]
von Willowbrook Re Brandt pripináčika
von Willebrandovej choroby
von Willebrandovho choroba

von Willebrandovho choroba.
autor: opis Aomori Prefectural Central Hospital pediatrie námestník Yoshihiro Takahashi Hirosaki University Graduate School of Medicine pediatrie prof Etsuro Ito
von Willebrandovho choroba (stĺpec)
von Willebrandov faktor (vWF) , kedy doštičky dodržiavať podkožia vaskulárny endotel krvácanie mieste, funguje ako adhézny molekula. Tiež majú úlohu ako nosný proteín pre koagulačný faktor VIII je prítomný stabilný v plazme (finálnej).
von Willebrandovho choroba (VWD) je vrodená porucha krvácania v dôsledku kvalitatívne alebo kvantitatívne abnormalita VWF, sa niektoré z nich sa delí na podtypy, typ 1 75% pomocou kvantitatívnej pokles účty. Vysokofrekvenčné vedľa hemofílie medzi vrodenou poruchou krvácavosti, je dôležité, aby sa odlíšil od hemofílie.
hemofília, hoci v prípade familiárnej vyvinie u mužov, aby sa sex-spojená recesívny dedičnosť (pol života recesívne genetická), VWD je autozomálne recesívny (chcete stravovanie jesť horšie) dominantné dedičnosť (dominantná dedičnosť) sa bude vyvíjať v oboch mužov a žien, pretože formátu. V hemofílie je vidieť hlboko krvácanie príznaky, ako sú priamo alebo intramuskulárna kĺbov, ale v podkožné krvácanie, krvácanie z nosa VWD, slizničné krvácanie, ako je napríklad perorálna krvácanie je charakterizovaný.
ako test pre diagnostiku, koagulačné testy normálne protrombínového času, ale v mieste, v ktorom sa aktivovaný parciálny tromboplastínový čas rozšíriť rovnaké ako u hemofília, dobu krvácania v VWD bude predĺžená. Aktivita faktora VIII je ukázať zníženie paralelne s úrovňou VWF antigénu, je potrebné rozlišovať medzi hemofíliou Preto na potvrdenie diagnózy VWD musí preukázať pokles o 30% alebo menej z hladiny VWF antigénu a ristocetinového kofaktora. Aby bolo možné diagnostikovať ďalšie podtypy než
typu 1 sa vykonáva podrobnú inšpekciu.