Marfanov syndróm

encyklopédie ochorení [rodinného lekárstva]
Marfanov syndróm
Marfanov syndróm
Marfanov syndróm autor: Hiratsukakyosaibyoin bunky a alebo bunky, ktoré tvoria riaditeľ Akihiro Niwa
akékoľvek ochorenie alebo
telo, spojivové tkanivo, ktoré spája organizácie a organizácie, je dedičné ochorenie, ktoré spôsobuje abnormálne. Najmä kostrový systém, oči, lézie pozorované v kardiovaskulárnom systéme, zobrazuje typ, že určité znaky. Zúčastnení v
živote je lézií aorty. Ak je stena cievy spojivového tkaniva oslabená, rozšírená mierne aortálnej tlakom v nádobe, už uzatvára aortálna ventily, alebo spôsobiť spätný tok aortálnej chlopne, nebezpečný deje disociuje so stenou cievy Môže sa stať stavom. Pravidelne lekárske vyšetrenie diagnostikovať v ranom štádiu, bude to chirurgická liečba podľa príznakov.
spôsobiť ochorenie spôsobené abnormálne gén niečo
chromozóm (planetárny chcú palubná stravovanie) Autozomálna dominantné ukazuje genetická. Fibrillin jedným génových abnormalít, na telesnú abnormality dochádza látky nazývané fibrillin, ktoré tvoria spojivového tkaniva potrebné k, nebude schopný produkovať normálne proteín, bude spojivové tkanivo slabá.
tiež zistilo, rodinu v dôsledku abnormálnej z iného génu, ktorý TGFp (beta) R2. Asi 25 percent, nie je genetický, hovorí sa, že je v dôsledku mutácií v týchto génoch. Zdalo sa, ako
zadné
príznaky sú chudý vysoký, zobrazuje postavu s dlhými končatinami a prstov. Chrbtice skolióza (Sokuwan) a Kames (zdieľanie, ABS) chrbtice, ako je abnormálne, Hatomune (Hatomune) alebo lievik na hrudi (vosk a dnes), spoločný hypermobilita (príliš ohýbať), ako vy sú dobre známe.
Kardiovaskulárne choroby sú dôležité. Ako je pravdepodobné, že bude diagnostikovaný v asymptomatické fáze expanzie koreňa aorty vrátane aortálnej chlopne a aortálnou regurgitácia, mitrálnej chlopne (mitrálnej chlopne) regurgitácia. Je potrebné premýšľať o tom, disekcia aorty, kedy bola pozorovaná bolesť na prsiach chrbta.
srdce cievne choroby systému, môže vyústiť v priebehu roka vyplýva, že je dôležité, že sa snažíme sledovať priebeh.
šošovka subluxation ako symptóm oka, exkurzie, bude to krátkozrakosť Nadogami. Okrem toho môže dôjsť k rozšíreniu dura mater bedrovej sakrálne (ako jedna vyrovná malé) (miecha (miecha) film obal), niekedy bolesť brucha a nôh. Okrem prehliadky stroje a diagnostiku
rodinnú anamnézu a svalovej vyšetrenie, X-ray vyšetrenie kostrového systému, echokardiografia, očné vyšetrenie, ako CT a MRI bedrovej sakrálne je hotovo. Na základe týchto poznatkov, ich kombinácií, čo je abnormalita, v ktorom orgány, diagnostika sa vykonáva na základe. Genetické testovanie sa robí na vyšetrenie príčiny namiesto diagnózy. Aby sa zabránilo
metódy liečby
náhlej vážnej situácii ani trochu, je najdôležitejšie opatrenie kardiovaskulárneho systému. Môžete rozšíriť koreňa aorty vo viac ako 5 cm, pri ktorej spôsobil aortálnej rozrábky sa odporúča chirurgický zákrok. Výsledky chirurgie sú veľmi dobré. Lieky používané na liečbu je, za účelom ochrany ciev a zníženie krvného tlaku, ako sú beta-blokátory (beta) a ACE inhibítory sa používajú hlavne.
robiť, keď zistíte,
choroba táto choroba má rôzne príznaky, od človeka k človeku. Pravidelne konzultovať s ošetrujúcim lekárom, nájdete na riadenie života v súlade so stavom príznakov a kardiovaskulárneho systému. Prevádzka alebo namáhavé cvičenie k zvýšeniu krvného tlaku, vyhýbajú cvičenie tela zrážka, aorta, oko, prosím znížiť riziko kosť je poškodený. Je dôležité mať operáciu, keď príde potrebný čas. Odvykanie od fajčenia je nevyhnutné.
Marfanov syndróm a prechod na lekárskych odborov
nemocnice vyhľadať výberu prefektúra vhodné pre prvej návšteve .