Recklinghausen choroba

encyklopédie ochorení [rodinného lekárstva]
Rekkuringuhauzen pripináčika
Recklinghausen chorobu
Recklinghausene Budem vysvetľovať choroby .
autor: University Hospital of Occupational and Environmental Health, plastická chirurgia kliniky dekan, docent Hiroshi Yasuda
akékoľvek ochorenie alebo
konvenčné, neurofibromatóza (nervové vlákno ministerský predseda), čo bolo nazvané diagnóza gén V dôsledku vývoja typu 1 a typu 2 sa teraz u Recklinghausenovej choroby prejavuje typ 1. Tam je rozdiel v abnormálne génu, typ 1 v type von silné kožné symptómy, typu 2 sa zdá byť považovaný za typ, ako je mozog nádorov (nádor na mozgu) a vyjde silno.
Recklinghausene choroba je autozomálne dominantné (stravovanie eating chcieť pevné) zdedil genetické ochorenie, ale môže byť žiadne príznaky, že sa to rodičom.
počet pacientov v Japonsku je 30 až 40 ľudí na 100.000 ľudí, prejde do frekvencie kategória je vysoká ako jediný genetickým ochorením.
Ihneď po narodení je vidieť len niekoľko alebo viac hnedých plochých škvŕn (cafe au lait). Najmä v prípade, že existuje 6 alebo viac, je zvážená možnosť tejto choroby. Z pred a po detstva-puberta, rozdiel stupňa je tam, veľký a malý po dobu niekoľkých mm do niekoľkých desiatok centimetrov v rôznych častiach tela pestrá paleta mäkkých podkožných nádorov (ťahané hlavného prúdu) (neurofibromů) sa objavili (Obr. 72). Tam sú prípady, kedy počet rastie nekonečne jeden po druhom a tam sú časy, kedy sa zvyšuje pomaly. V niektorých prípadoch je to obrovské a môže sa stať veľkým ako visí z povrchu kože. Niekedy sa subkutánny nádor stáva malígnym, v takom prípade to bude smrteľné.
zmena vnútorností líšia, spinálnej skolióza z (tŕne) (Sokuwan), zmeny v oku, mozgu, neurofibrom miechové nerv, mentálna retardácia, respiračné lézie, kardiovaskulárnych patológií, zažívacieho traktu Existujú lézie. Táto zmena má však aj rôzne stupne, nie všetky príznaky. Najmä mozgovými nádormi s nízkym obsahom typu 1, sme videli veľa vecí so zameraním na sluchového nervu nádory (akustický neurom nádor) v 2. typu. V prípade typu 2 sa príznaky kože zdajú byť menšie ako typ 1. Ak
revízie a diagnostika
ploché podliatiny hnedého je často si všimol, po pôrode, sa pozrieme na starostlivo uplynulý. Diagnóza je jednoduchá, pretože postupne sa objavuje subkutánny nádor. Kontrola diagnostické zobrazovanie, ako je viscerálnych lézií (X-ray, CT, MRI, atď.), Bude často v dôsledku.
Metódy liečby
Keďže ide v podstate o genetickú chorobu, stáva sa symptomatickou liečbou. Zvýšenie neurofibromů K dispozícii je tiež správa, ktorá je potlačená a pokračovať ústnej protialergické lieky, ale to ešte nie je bežné.
lézie kože je predovšetkým považovaný za objavenie problému neurofibrom (nervového vlákna Zhu), bude naďalej znižujú miesto sa obávajú. Ale preto, že číslo je príliš veľké, ani rezanie 200 alebo viac hmôt (bežných) naraz, môže to nezmení toľko to vyzerá. Len preto, že ak sa náhle nádor je veľký, je tu možnosť malígny, to je dobrý nápad, ktorý bol vystrihnutý čo najskôr slúži tiež ako histopatologické diagnózy.
Pre lézie vnútorných orgánov je potrebné riešiť každú zmenu a symptómy.
Ak Ako
narodil hnedých škvŕn je viac než pár kúskov Ak zistíte, že je chorý, obráťte sa na odborníka čo najskôr. V tomto prípade si myslím, že silná a dermatológie a plastickej chirurgie je zmena na koži, v mnohých prípadoch, nervové lézie navštívila silný a neurochirurgie a neurológie. Dokonca navštívil niektorý z rodiny, bude riešiť vhodným spôsobom na zmeny v každej izbe, zatiaľ čo sledoval, ako dlho uplynulý. V niektorých prípadoch je potrebné genetické poradenstvo, poraďte sa s lekárom.
Recklinghausen choroba prejde do výberu prefektúra zdravotníckych subjektov
nemocnice vyhľadať vhodný pre prvú návštevu .