Primárne biliárna cirhóza

vysvetľuje choroba encyklopédia [domáci medicíny]
primárnej Cheongdam Jusei cirhózu pečene
primárna biliárna cirhóza
primárna biliárna cirhóza.
autor: public Achill trubice lekárske centrum riaditeľ, Japonsko emeritný profesor University of Yasuyuki Arakawa
každá choroba alebo
pečeň žlč zo strany pečeňových buniek vylučujú, tj je biliárna systém. Tento nenasleduje kapilárnej žlčových ciest, ktorá je tvorená pečeňových buniek priľahlých v pečeňových lalokov začínajú (druhý Saitankan), malé interlobulárnych žlčovodu (N alebo komerčné ľahké) v oblasti portáli prd na Hosotankan (Saitankan) vy. Okrem toho, že to nebude pokračovať v hustom priečky žlčových ciest bola stanovená pečeňového vývodu stať (a priečka Tankan) (mad). Spoločný pečeňové potrubia pripojí pečeňové kanál z ľavého a pravého pečeňového hilum (tak MAD), a povedie k prechodu na extrahepatických žlče rúrky do spoločného žlčovodu.
primárna biliárna cirhóza (PBC), je často charakteristická ochorenie, ktoré sa vyskytuje u žien stredného veku. Tan miesto smerom k deliace steny biliárnej z interlobulárnych žlčových ciest v pečeni, Žlč sa zhorší sa postupne zničený mechanizmom autoimunity (mechanizmus), a nie plechovky viesť "chronickej intrahepatálna (chronická desať) hromadenie (Thajsko) (chronická non-hnisavé deštruktívna cholangitída) "sa koná, finále je postup ochorenie k cirhóze pečene.
preto názov choroby zvanej primárna biliárna cirhóza ukazuje stav konečných štádiách choroby, neznamená to, že od začiatku počínajúc cirhózou pečene. V skutočnosti, pretože väčšina z nich je diagnostikovaných pred cirhózou pečene, človek je diagnostikovaný s primárnou biliárnou cirhózou nie cirhózy pečene je väčšina.
V Japonsku, výskumný tím bývalého Ministerstva zdravotníctva a sociálnych vecí "žiaruvzdorný hepatitídou" (1992), ktoré boli stanovené diagnostické kritériá, ako sú uvedené v tabuľke 9.
príčiny zničenie žlčovodu niečoho
tejto choroby, ale žlčovodu epitelu (Tankan epitelových buniek) je považovaná za autoimunitné reakcie, ktoré sa zúčastňujú ciele, jej patogenézy to neznamená, že jednotka bola úplne objasnený. Avšak, v rôznych autoprotilátok pozitívne, často iné orgány autoimunitné ochorenie (napr, Sjögrenov syndróm, Hashimotova tyroiditida (chronická Kojosen'en), reumatoidná artritída, atď.) Zlúčenie, autoimunitné ochorenie (ochorenie spojené s kolagénom to charakterizovaný ako (svetelného zdroja v sekundách)).
V poslednej dobe sa hlavného histokompatibilního komplexu v interlobulárnych žlčových ciest alebo priečkami biliárnej (MHC Ⅰ, Ⅱ antigén) účinky abnormálne expresiou a cytotoxických T buniek, je jedným z príslušných antigénov anti-mitochondriálnych protilátok vrátane expresie biliárnej epitelovej a imunitnej odpovede, ktorá bola cielenú pre E2 súčasť komplexu pyruvát dehydrogenázy (PDC) (PDC-E2), bola označená autoimunitné reakcie spojené s žlčové deštrukcii potrubia.
primárna biliárna cirhóza, matka a dcéra, zo skutočnosti, že existuje správa o rozvojovej príklad sestra, bola tiež odhaduje zapojenie niektorých genetických faktorov v jeho vývoji. V dôsledku intrahepatálna cholestázy prejavov
chronických
príznaky, ako je počiatočný príznakom je najčastejšie svrbenie kože, žltačka (žltačka), nasleduje to. To sa nazýva tieto príznaky, ak sú považované za "symptomatická primárna biliárna cirhóza (Shoko politická primárna Cheongdam Jusei cirhóza pečene)." Keď sa raz objaví žltačka, zdá sa, často k zvýšeniu krôčik po krôčiku, nezmizne. Okrem toho, xantomy kože z dyslipidémie (hyperlipidémia) (kráľ úloha) (alebo žltá doska), hepatomegália, a osteoporóza (osteoporóza) z dôvodu zhoršenej absorpciu vápnika a vitamínu D s vami.
Naviac príznaky portálnej hypertenzie sa často objavujú, pažerákových varixov (bufet žily toku) a tiež vidieť, krvácanie v dôsledku prasknutia. Kým malý počet, portálnej hypertenzie z pred cirhóza predchádza, sprevádza trombocytopénie u pažerákových varixov a splenomegália (dýky), alebo objavená v prvých pažerákových varixov, takisto rozštiepený ruptúrou krvácanie trubice Existujú pacienti, že počiatočné príznaku. Keď
predĺžená cholestáza pokračuje, nakoniec sa to stane biliárna cirhóza, žltačka vysoká, ascites, edém, sklon ku krvácaniu, splenomegália spojená s portálnej hypertenzie, trombocytopénia, atď., Normálne cirhóza pečene to sa objavia príznaky pozorované pri zlyhaní pečene.
Na druhú stranu, ak sa príznaky ako je svrbenie a žltačka kože nie je povolené je "bez príznakov primárnej biliárna cirhóza pečene".
v poslednej dobe, je takmer dve tretiny bezpríznakových osôb, ktoré sú novo diagnostikovaných, a mnohé z nich boli objavené náhodou počas liečby lekárske vyšetrenie alebo iných chorôb. Mnohí z ľudí, ktorí boli diagnostikovaní s príznakov bolo známe, že sa obišiel bez neobjaví príznaky, ale to, čo pacienti sa stávajú symptomatickej prebieha skoro, aj to, či má uplynúť zostanú bez príznakov že nie je možné klinicky určiť. Prvá kontrola lézie stroje a diagnóza
intrahepatálna je v miernom veľkých žlčových ciest, ako je napríklad interlobulárnych žlčovod alebo prepážky žlčovodu, pre žlčovodu je zničený zápalových zmien na stránkach, odliv žlče je inhibovaná, bude žlč zložka zvyšuje v krvi spolu s ním.
funkcie bežných krvných testov, zvýšená ESR, alkalická fosfatáza (ALP), gama (y) -GTP, a vo zvýšených krvných hladín tzv žlčových enzýmy, ako je bicykel, druhé, vysokej hladiny cholesterolu hyperlipidémia, zvýšenie medi v sére môže byť videný. Aby sa toku žlče sa zhoršuje, vitamíny A, D, E, a to aj sa zhorší absorpciu vitamínov rozpustných v tukoch, ako je K, bude to spôsobí, že osteoporóza horšie.
AST (GOT), skúšaný predmet tak, aby odrážali poškodenie pečeňových buniek, ako je napríklad ALT (GPT), pričom na začiatku ochorenia alebo zvýšenie nie je vidieť, alebo zostane mierny vzostup. Ak sa však objavia cholestatická poškodenie pečeňových buniek tak silno ALT, AST tiež hodnota sa zvýši.
väčšina laboratórne nálezy charakteristické, vzostup IgM, anti-mitochondriálnej protilátka-pozitívne, je taká, že anti-M2 protilátkou pozitívne na anti-mitochondriálnej protilátky sub-frakcie.
definitívne diagnóza sa vykonáva pečeňovej biopsie pod alebo v ultrazvukovej laparoskopickej, charakteristické pre ochorenie "Chronická non-hnisavé deštruktívna cholangitída (kvôli nepriťahujú chronické Tan Kaisei hepatitída)" je na potvrdenie histopatologické nálezy.
ako ochorenie, ktoré má byť rozlíšené, drogou indukovanej intrahepatálna cholestázu ukazuje klinický obraz syndrómu chronickej intrahepatálna cholestáza, intrahepatálna typu primárna sklerotizujúca cholangitída, dospelých biliárnej trombocytopénia, obštrukčná je tu, ako je žltačka, ale akékoľvek ochorenie je tiež anti-mitochondriálnej protilátky je negatívny.
liečebné metódy

(1) Po tom, čo život zo dňa na deň a jedlo
je diagnóza potvrdená, ktoré potrebujete k pozorovanie vykonáva pravidelné kontroly. Samozrejme, že v prípade asymptomatické, a to aj u symptomatických, príznaky alebo sú relatívne v pokoji, kyseliny ursodeoxycholovej (UDCA: Urso), aj v prípade, že uplynulo pri prevzatí dobrý, ako je napríklad, zatiaľ čo pokračuje s rovnakou liek môže sa jednať o normálny každodenný život.
jedlo je veľa obsahu medi v potravinách (mäkkýšov, pečeň, huby, čokolády, atď) vyhnúť sa domnieva, že vylučovanie žlče je zlé, dávajte pozor, príliš veľa, aby sa tuk. Zvlášť, keď je jasné, že xantomů a zvýšenou hladinou cholesterolu, strava je dôležitá v súlade s hyperlipidémiou.
osteoporózy, pretože je potrebné dbať na neskoršie žien stredného veku, vápnik, fosfor, čo predstavuje zníženie preventívne opatrenia príjmu a mierne obsah kostného minerálu v dôsledku pohybu minerálnych látok ako je zinok, je dôležité.

(2) farmakoterapie (tabuľka 10), nie je
založená ošetrenie, ale transplantácia pečene liečba kyseliny ursodeoxycholovej (Urso) is're užitočnosť je uznaná medzi , Okrem toho, symptomatickej, orálny podávanie bezafibrát (Bezatoru SR) v hyperlipidémia, colestimid na svrbenie kože (Cholebine) a antihistaminiká (Poraramin, Zyrtec, atď.), Perorálne podávanie, a vitamínov rozpustných v tukoch v zlyhania vitamínu absorpčnej zmesi (a, D, K) vstrekovanie, atď., a potom sa podáva v tomto poradí.
kortikosteroidy (hormóny kôry nadobličiek prostriedky), ale bude upravený, ak ste zlúčili skoré primárnej biliárna cirhóza a autoimunitná hepatitída, zhorší osteoporózy, ak sú užívané dlhodobo. Sušenie oka, Sjögrenov syndróm, ako je sucho v ústach, a za použitia, napríklad, symptomatickej umelé slzy, sliny. V UDCA liečby
primárna biliárna cirhóza, ale nie je tam žiadna správa, ktorá rán, v krvi, biochemické testy boli ALP, y-GTP, celkový bilirubín, transaminázy a zlepšovať. Albumín a koagulácie sa nemení. Okrem toho, svrbenie a celková malátnosť kože (Ken Kórea) subjektívne symptómy sú hlásené videl číslo, ktoré sa nemenia, ako je napríklad. Za najdôležitejšie Kimosei na histológie biopsia a účinkov miera prežitia, neexistuje jednotný názor. Terapia
UDCA po uplynutí desiatich rokov rozšíril, dostane dojem, že miera prežitia bola zlepšená tejto choroby. Skutočný uplynulý pomaly, a od tej doby prebieha pacientov široký odrody, aby došlo k určeniu zlepšenie pečeňového tkaniva a prežitie, zdá sa, že je potrebné sledovať skôr v dlhodobom horizonte pre rad pacientov ,
nedávno v bezafibrát liečiv pre liečbu hyperlipidémie, zlepšenie cholestáza obštrukcia žlčových ciest a zápalu spojeného s ním zo strany, bolo odhalené, že existuje celý rad vplyvov ako je imunomodulačné účinky. samotné alebo v kombinačnej terapii s UDCA bezafibrát, je, že je správa o aktívny na zlepšenie intrahepatálna cholestázy.

(3) transplantácia pečene (Kan'ishoku)
primárna biliárna cirhóza je dobré prispôsobenie ochorenie transplantácia pečene. V Japonsku, v rôznych transplantáciu pečene smrť mozgu je stále ešte malý počet na Západe, sa stala v mnohých prípadoch biologický transplantácia pečene časť sa vykonáva.
výsledky mozgovej smrti transplantáciu pečene v Spojených štátoch na University of Pittsburgh, cholestatické cirhózy pečene, vrátane primárnej biliárna cirhóza, viac ako 70% 5-ročného miera prežitia po transplantácii výberom vhodného času portovanie máte. Prognostický model pre stanovenie doby portovanie boli vyvinuté, ale u pacientov, pokročilé štádium miera prežitia po transplantácii je nízky.
lekárskych odborov
prejde do nemocnice hľadania výberu prefektúra vhodné pre počiatočnú diagnózu primárnej biliárnej cirhózy.