Amyloidóza

vysvetľuje choroba encyklopédia [domáci medicíny]
amyloidosis
amyloidóza
amyloidózy.
autor: vklady Niektoré z National Hospital Organization Nagasaki Medical Center klinického výskumu komentárom stredu taikai Ishibashi
amyloidózou (stĺpce)
vláknité tele abnormálne bielkoviny zvanej klasifikácie
amyloidní amyloidóza Je to všeobecný termín pre choroby, ktoré spôsobujú dysfunkciu jednotlivých orgánov. Systémové a nesystémové, dedičné a nededičné, alebo primárne a sekundárne.
sekundárne amyloidóza má špičkový vek začiatku v neskorých 50. až 60. rokov, reumatoidná artritída, myelóm (Kotsuzuishu), ktoré sa môžu vyskytnúť u ľudí, ktorí užívajú dlhodobo dialýzu (Higashiseki) Existuje tendencia.
dedičné amyloidózy, je najmä oblasť videl mnoho pacientov v Kumamoto prefektúre a prefektúre Nagano. Dedičnosť je autozomálne dominantné (chcete palubný stravovanie eugenika), prenášané choroby s pravdepodobnosťou 50% od rodiča k dieťaťu, sa vyvíja od konca 20. rokov do začiatku 40. rokov. Príčina
amyloidního prekurzora (prekurzoru) proteínu
systémovej amyloidózy nie je jediný, ale prekurzorového proteínu existuje ako amyloidní skupina byť v krvi v každom prípade.
mutant transthyretinu v dedičnej systemické amyloidózy, navyše amyloidózy vidieť v amyloidózou a dlhodobé dialyzovaných pacientov s myelómom, je krátky reťazec a β2-mikroglobulín amyloidní prekurzorový proteín imunoglobulínu. Avšak, podrobnosti o mechanizme, ktorým sú uložené ako amyloid v organizácii (ako to funguje), nie je známe.
príznaky a liečba
amyloidóza pre chudobných charakteristickými príznakmi, je ťažké diagnostikovať. Príznaky poruchy orgánov s pozoruhodnou depozíciou sa objavia.
dedičné systemické amyloidózy, necitlivosť v končatinách, polyneuropatia príznaky ako ochrnutie, závrate pokročilé postavenie, strata chuti do jedla, objavia autonómne príznaky, ako dyzúria. Najmä je charakteristické, že sa vyskytujú opakovane ťažkú ​​zápchu a hnačku v období niekoľkých dní. Progresívne a jazyk, štítnej žľazy, ako napríklad pečeň opuchnuté ťažké, tiež zníži funkciu srdca a obličiek. Nakoniec to povedie k celkovej telesnej slabosti.
prognóza je veľmi zlý a mnoho pacientov zomrie niekoľko rokov po nástupe. Skôr než základné liečebné metódy pre odstránenie amyloid do tela a v mnohých prípadoch, od začiatku do konca v symptomatickej liečbe.
v primárnej systémovej (typ AL) amyloidózou, to bolo vyskúšané veľa chemoterapie.
Navyše v poslednej dobe má transplantáciu pečene (biologická časť transplantácia pečene v Japonsku) sa vykonáva na dedičné amyloidózy. Pečeň pacienta, ktorý produkuje abnormálny proteín, sa nahradí pečeňou zdravého človeka. Pri tejto liečbe sa amyloid nevyrába v tele pacienta