Bude vysvetľovať

encyklopédie ochorení [rodinného lekárstva]
porfyrínový obchodu
Porphyria
porfýriu

porfýria.
autor: V komentári Xing študentov spĺňajúcich Sagamidai nemocnice zástupca riaditeľa Kitasato University emeritný profesor Howa Saito
porphyria (stĺpec)
in vivo, 70% až 80% z hemu (zlúčeniny železa a porfyrínu) sa syntetizuje v kostnej dreni (hroty tyčinka), a podobne, sú vytvorené hemoglobín. Zvyšok hemu je syntetizovaný v pečeni, ale všeobecný pojem pre ochorenie spôsobené vrodené abnormality enzýmov podieľajúcich sa na biosyntéze hému je porfýria. The
klinická (1) akútna porfýriu (náhle príhody brušné, neurologické symptómy, príčina akútnych záchvatov, ako sú psychiatrické symptómy), (2) kožná porfýria (spôsobiť pľuzgiere od slnečného žiarenia a modriny, je rozbité zmiešané infekcie príčinou. V prípade chronickej a sú zaradené do kože sa stáva silnejšie).
viac ako polovica (1), nerozvíja len genetické abnormality, liečivo (kontraindikované (Kinki) počet liek, ak sú použité dôležité potvrdenie v zozname), tehotenstvo, hladovanie (KIGA) a bude priťahovalo. V (1), ostro nastať paralýzu (a) končatín, poruchy vedomia, kŕče, záchvaty, neurologické príznaky, ako je autonómny symptómy, gastrointestinálne príznaky ukazujúce na (b) silné bolesti brucha a črevnej obštrukcie, (c) halucinácie, bludy, bolo známe, tri hlavné príznaky psychiatrické symptómy, ako sú príznaky podobnými k hystéria. Aj v prípade, že je
brušné príznaky, nie je vidieť organické abnormality v kontrole X-ray. Pri nedodržaní útoku (prerušovaný fáza) v príznakov, sa nejaví žiadne známky, ako tejto chorobe. Ak spôsobí neznáme z troch hlavných príznakov (a · b · c) sa objaví jeden po druhom, je dôležité najprv k podozreniu tejto chorobe.
je substrátom trasy syntézy herňu [delta] (delta) - kyseliny aminolevulínovej alebo porfobilinogénu, jeho metabolity (uroporphyrin, coproporphyrin) na stanovenie diagnózy merané. Diagnóza na genetickej diagnostiky potenciálneho osoby (nosič), je užitočné.
ošetrenie, glukóza náhradné kvapalina a kombinácie inzulínu so zameraním na bolo, aby boli účinné. Je dôležité, že nechcete používať kontraindikovaný drogu absolútna. Na bolesť, ako je bolesť brucha, je použitý chlórpromazín.