Čo je osteogenéza nedostatočná?

Ak ste zopakovali zlomeninu, je podozrenie na ochorenie, ako je osteogenesis imperfecta. Poďme sa poradiť s lekárom čo najskôr.

Čo je osteogenesis imperfecta?

Je to choroba, že funkcia na výrobu kolagénového vlákna je normálne defektnou časťou pevnej vonkajšej časti kosti. Z tohto dôvodu sa dá ľahko zlomiť, takže sa často zlomí. Opakované zlomeniny kostí, končatiny a chrbtica môžu byť deformované a chôdza sa môže zhoršiť. Hovorí sa, že ide o vrodené ochorenie, pričom asi 1 z každých 20 000 ľudí trpí touto chorobou.

Príčina
stať osteogenesis imperfecta

všeobecne prechádza kolagénu typu I génové abnormality proteínov tvorby kosti, alebo sa stane molekulárna štruktúra kolagénu slabé, je množstvo znižuje Hovorí sa, že sa to stalo.

príznaky
z osteogenesis imperfecta
zlomeniny

Keď vy a prekvapený, keď dáte trochu moc, ako je napríklad pri zmene oblečenie v tej dobe a kúpanie, zlomeniny za zlomok sily Existujú časté prípady. Zlomeniny pri páde a pádoch sa vyskytujú často, takže je potrebné dávať pozor na zlomeniny hlavy a zlomeniny lebky.

Kosti zlomeniny sú bežné pre kosti, ako je femur, horné rameno a dolnú časť nohy, ale to sa deje na rôznych miestach.

V detstve je chôdza stále nestabilná, stáva sa často vo veku 2 alebo 3 rokov av nižších ročníkoch základnej školy, kde sa zvyšuje dynamika.

Existujú chvíle, kedy môžete zlomiť viac ako päťkrát za rok, ale klesá s tým, ako váš vek stúpa. Hoci má tendenciu mierne vzrastať v období puberty, potom drasticky klesá a pri dospelosti sa len ťažko zlomí.

Kostná deformita

Kosti na viacerých miestach sú deformované, ale hlavne v oblasti stehien a dolných končatín.

Spinálne lézie

Iniciály sa často neprijmú, ale sú hlásené, že v prieskume sa pozorovalo asi 40% lézií.

Sklopím ho bokom alebo sa oblúči dozadu. Ak sú príznaky závažné, funkcia dýchania sa môže zhoršiť alebo spôsobiť poruchu spánku.

Rastové poruchy

Prekážky sa vyskytujú pri spomalení rastu matky v maternici a pri fyzickom vývoji vo výške rastu. Okrem toho, hluchota, zub (Shiga) hypoplázia, ako príznaky modré očné bielko (Namairo pohrudnice) Oči bieleho časti stáva modrá, individuálne rozdiely vyjde celý rad príznakov tam.

vyšetrenie
of osteogenesis imperfecta

ľahko zlomiť odpor (to je slabé kosti) je, je symptóm spoločné osteogenesis imperfecta. Vzhľadom k tomu, Br &

genetické testovanie v niektorých prípadoch kolagénu typu I gén, nie je nezvyčajné, meranie kostnej hustoty, bude najmä, či je odkaz hustota hodnota kostnej nízka bedrovej chrbtice. Avšak v detstve je nízka kostná minerálna hustota iná ako osteogenesis imperfecta.
zistenia v

X-ray, že dlhé kosti, ako je stehennej kosti alebo stehennej kosti je tenká deformácia, že hustota kosti sa znižuje, je pozorované, kompresia zlomeniny a zakrivenie chrbtice kosti.

V súčasnej dobe sa komplexne posúdi symptómy a nálezy pomocou röntgenového vyšetrenia a hodnotenie hustoty kostí.

pre širokú škálu utajovaných
podľa príznakov osteogenesis imperfecta

závažnosti od prípadu, pretože metóda klasifikácie Sillence (Club Calimera sirény) bolo navrhnuté sa používa najčastejšie k lekárovi, hrubý Vysvetlím vám. Br &

· I typ

takmer žiadne príznaky miernej forma, modrej skléry a kostnej deformácie, to je, ako sú poruchy rastu sú tiež mierne.
v

· II typ

závažná smrtiace typ alebo zlomeniny v maternici matky v novorodeneckom období, zlomeniny v čase narodenia, a pretože ako je respiračné zlyhanie, ak si okamžite smrti Existuje veľa.

· III typ

progresívne kostnej deformácie, typ, ktorý vykazuje jasnú porúch rastu, a je ľahko docela zlomené kosti vysokú mieru deformácie kostí, je venovaná činnostiam k normálu Často je to ťažké.

· Typ IV

Neexistujú žiadne príznaky modrej skléry vo vyššie uvedenom type, ktoré nemožno klasifikovať. Je to pomerne mierny typ a typ kostnej deformity a zlomeniny je tiež ľahký typ.

Typ s najväčšou pravdepodobnosťou môžem chodiť normálne z dôvodu miernej poruchy rastu.

neexistuje žiadna spoločná terapia v liečebnej metódy

všetkých prípadoch osteogenesis imperfecta, pretože realita je. Je potrebné lieky a ortopedické ošetrenie v závislosti na príslušných symptómov a symptomatická liečba, aby sa zabránilo prevenciu zlomenín kostí a deformity, tiež vykonané fyzikálnej terapie posilniť kosti a svaly pre pohyb ,

Dôležité je, že je lepšie ho liečiť od najstaršieho obdobia detstva, skôr ako sa zistí.

Liečba kalcitonínom (názov lieku)

Kalcitonín je bezpečný liek, aj keď sa teraz bežne používa. Hoci počet zlomenín klesá, pretože účinok má tendenciu okamžite oslabiť, je potrebné otvoriť interval podania.

Liečba bisfosfonátom (názov lieku)

V prípade detí je to spôsob podávania zmiešaním s kvapkaním. Tento liek má funkciu posilniť kolagénové vlákno, takže bude ťažké zlomeniny. Pre staršie deti a dospievajúcich sa podávajú ústne.

Zistili sa účinky, ako je zvýšená kostná hmotnosť, zvýšená hustota kostí, zvýšená priľnavosť atď. Najmä klinické výsledky vychádzajú z toho, že bolesť kostí sa dramaticky zlepšila. U detí sa zistilo, že zlepšenie chuti do jedla zlepšilo rastové poruchy.

alebo zabrániť deformácii zlomeniny udrel klinec na chirurgickú liečbu

intramedulárnej kosti, alebo opraviť mimo deformovanú kosť a chirurgie alebo opraviť chrbticu To sa deje. Ak sa vyskytnú príznaky hemoragickej straty sluchu v dôsledku abdominálnej kostnej abnormality, vykoná sa operácia brušnej kosti.

vedľajšej reakcie na strane reakčného

bisfosfonátov mimo sulfonát spracovaním, ale je výtok z nosa a horúčku a náchylné na čase podania prvýkrát, bude to už nebude Hobo od druhého a následnou aplikáciou Budem. Okrem toho, bočné reakcie, ktoré sa môžu objaviť pri vysokej frekvencii, je hypokalciémia. V mnohých prípadoch je asymptomatický, je to prevencia tým, že dostatočne užíva vápnik alebo podávaním aktívneho vitamínu D.

U dospelých žien, zastaviť lieky po nájdenej tehotenstve, pretože tam je správa, že zdravé dieťa narodí, tento liek je, že to nie je hit ako príčina fetálny malformácie. Osteogenesis imperfecta má mnoho neznámych bodov kvôli rôznorodosti prípadov, avšak v každom prípade sú tí, ktorí majú obavy z častých zlomenín už skôr, pripojené k národným univerzitám Mali by ste navštíviť špeciálnu lekársku inštitúciu, ako je detský oddelenie nemocnice.