A ukladaním glykogénu

abnormálne dôjsť glykogénu skladovacie ochorením vrodené génu. Aj napriek tomu, že ochorenie ukladanie glykogénu v slove, je rozdelený do niekoľkých typov, rôzne príznaky v závislosti na druhu.

Aký druh ochorenia je ochorenie na ukladanie glykogénu?

Cukrová bábara hovorí o glykogéne. Je to jedna z energií uložených v pečeni a svaloch. Keď hlad uložený v pamäti glykogénu v pečeni sa členia na glukózu pôsobením enzýmu, bude použitý v celom tele.
Na druhej strane

, glykogén skladovanie, ktorý je uložený vo svaloch sa rozloží, keď tam je veľká energie je potrebné cvičenie v krátkom čase, bude použitý vo svale. Skladovanie glykogénu, pretože ukladanie glykogénu nezrúti správne, nebudú používať ukladanie glykogénu je abnormálne akumulácie ako sú pečeň a svalu, to sú pečeň a svaly, spôsobilo rad symptómov v orgánoch, ako sú ochorenia srdca ,

príčinou
glykogenóze ochorení príčiny je tí vrodené

skladovaní choroby glykogénu, enzýmy a potrebné produkovať ukladanie glykogénu z cukru, enzým musí rozkladať Je to vrodená abnormalita.

Mnoho enzýmov sa podieľa na syntéze a degradácii glykogénu. Avšak u pacientov s glykogenóze choroby je, že tam je abnormalita v génoch pre tieto enzýmy, nebudete môcť používať ukladanie glykogénu, kedy je potrebné konanie enzýmu znižovať. Sugarbara, ktorá sa nepoužívala, sa akumuluje abnormálne v pečeni a svaloch. To spôsobuje, zlyhanie orgánu (poškodenie pečene, poruchy svalov), sú rôzne príznaky, ako je nízka hladina krvného cukru je spôsobená.

Väčšina abnormality enzýmov, ktoré spôsobujú ochorenia ukladanie glykogénu je kvôli genetickej. Existujú dva druhy mutantných génov, ktoré spôsobujú genetickú abnormalitu. Jedným z nich je mutantný gén v dvoch s autozomálne recesívny dedičnosť (nástupné jedenie chcieť recesívne genetické), ďalší v smere X-viazaná recesívne dedičnosť (Ekkusuren úprimnosti mutovaného génu Re'je chromozóm X Hovorí sa, že je to spôsobené.


príznaky ochorenia skladovanie glykogénu sa líši v závislosti od typu ochorenia,

glykogenóze ochorenia, v závislosti na tom, či ukladanie glykogénu je abnormálne hromadí v akejkoľvek tkaniva, typu pečene, druh svalov, pečene svalového typu , sú rozdelené do, ako je typ srdcového svalu, a to aj veľmi líšia príznaky sa objavujú od každého typu.

v pečeni glykogénu typu skladovanie ochorenia

typ pečeňové ochorenia glykogenóze, nízka hladina krvného cukru a zväčšenie pečene, je vidieť príznaky, ako sú krátke postavy. Navyše, pri nízkej hladiny cukru v krvi, vedúci v prípade, že zapaľovač je natvrdlý, žalúdok je jednoduchšie, objavia príznaky, ako je potenie, vyčerpávajúci padať do kómy príznaky stávajú ťažšie. Hepatadenómy sa vyskytujú ako komplikácie, niekedy sa stávajú malígnymi.
V
svalového glykogénu typu skladovanie ochorenia

svalový typ ochorenia glykogenóze, svalová slabosť alebo bolesť svalov, únava v dôsledku pohybu, narušenie svalové bunky myoglobinúrie, ktoré by mohli byť prepustený z moču Prebudiť sa. Ľahké byť mimo ťažkosti v každodennom živote, môže to spôsobiť zlyhanie obličiek Kitashi poruchu obličiek ako komplikácia.

pečeň sval glykogenóze typu

pečeň svalový typ glykogenóze ochorenia, je to, čo sa spojí príznaky oboch typov pečene a svalovú glykogenóze ochorenia.
as
Ďalšie ukladaním glykogénu

iné veci, tam je druh srdcový sval glykogenóze ochorenia. Tu je hlavným príznakom srdcové zlyhanie.

Podrobné informácie nájdete v časti "Príznaky chorôb pri skladovaní glykogénu".