Pre diagnostiku a liečbu ochorení glykogenóze

liečbu každého typu diagnostických metód a ochorenia glykogenóze ochorenia.

Ako diagnostikujete choroby pri skladovaní glykogénu?
diagnostikovať

ukladaním glykogénu, je jednak hodnoty hypoglykémie a hepatomegália pôstu a sledovanie príznakov, ako sú malého vzrastu, pečene, svalov pomocou MRI a CT snímok Vykonávame klinické testy, ako je vyšetrenie a krvný test.

Okrem toho sa tiež vykonáva neznámej taký zvláštny inšpekciu. Konkrétne, Fernandez zaťaženie testu, ako je napríklad testu glukózovej tolerancie, glykogénu (ukladanie glykogénu) na tom, či pečeňovej biopsie a sval akumuluje v pečeňovej a svalovom tkanive, ale takéto meranie aktivity enzýmov, ktoré degradujú ukladanie glykogénu.

Ak ste diagnóza ochorenia glykogenóze typu sval, skúmal zmeny hladín kyseliny mliečnej v krvi od dávať pohyb záťaže, vykonáva tiež kontrolu svalového tkaniva. V poslednej dobe sa podľa typu ochorenia je teraz ľahko diagnostikovať analýzou génov.

Ako sa lieči podľa typu choroby pri skladovaní glykogénu?

každého typu spôsobu liečenia ochorenia glykogenóze predstaví.

na úpravu
pečeňových glykogénu typu skladovanie ochorenia

ochorení ukladania glykogénu je vrodená genetické abnormality spôsobiť enzýmu, ako sa v podstate nie je aktuálne liek. Preto liečba pečene glykogénu typu skladovania ochorení je liečba centrom za účelom udržania hladiny glukózy v krvi.

terapia, požití špeciálnym mliekom, strava, ako je napríklad zvýšenie počtu jedál je centrom. Aby sa zabránilo tomu, že príčinou nízkej hladiny cukru v krvi, kým spíte, ale môže byť tiež vstrekovaná živiny vložením skúmavky do žalúdka, pretože keď rúrka je mimo nebezpečenstva, Ya pred spaním Kukuričný škrob porazený vo vode metóda prevencie hodnoty cukru v krvi daného niekoľkokrát počas noci, že na jeseň bude prijaté.
v

typu pečeňové ochorenie glykogenóze, pretože tam je laktóza alebo galaktóza, a to aj v prípade obmedzenej, tak, ako je požadované fruktóza, typ cukru, ktoré sa majú prijať s opatrnosťou. Akútna fáza choroby niekedy vziať spôsob zlepšenia intravenóznej injekcie s nízkym glykemickým glukózy. Typ Choroby pečene s ukladaním glykogénu, a to nielen tendencia k výskytu rôznych komplikácií v orgánoch, ako sú pečeň a obličky, oneskorenie epilepsie a vývoja, v niektorých prípadoch, ako je napríklad osteoporóza nastane, to vyžaduje liečbu podľa objavia príznaky , Transplantácia pečene môže byť potrebné v ťažkých prípadoch, ako je zlyhanie pečene.

V svalového glykogénu typu storage ochorenia liečby

typ svalového glykogénu skladovanie príznaky ochorenia sa objaví vo svale, ako je svalová slabosť, pretože to je vyvolaná príznaky motorické vyskytujú, je potrebné, aby sa zabránilo silné hnutie Tam je. Skôr než základné spôsobu ošetrenia v tomto okamihu, je centrálny spôsob, namáhavé cvičenie losos vysoko jedla bielkoviny. Ak dôjde k dysfunkcii obličiek, budeme liečiť ochorenie obličiek. Ak rabdomyolýza svaly nekrotické komponenty myocytov prúdi v krvi (Wang Muži finančné premenovaná) došlo, vykoná infúzie, aby sa zabránilo renálnej dysfunkcie, ako je akútne zlyhanie obličiek, v niektorých prípadoch Môže tiež vykonávať hemodialýzu. V prípade infarktu úložného chorobou typu glykogénu závažných K dispozícii je tiež transplantácia srdca.