O Beta chorobe thalasémií

Beta talasemie, tiež známy ako erythroblastic anémia alebo na Stredozemné anémia je dedičné krvné ochorenie, ktoré patrí do skupiny ochorení krvi nazývanej thalassemias. Thalassemias sa vyznačujú nerovnováhy v produkcii hemoglobínu, čo je proteín, ktorý uľahčuje prenos kyslíka a oxidu uhličitého aj keď červených krviniek. Beta thalassaemia je najčastejším typom thalasémií a prevažne sa vyskytuje u ľudí z juhovýchodnej Ázie, Afriky a Stredomoria. Odhaduje sa, že 2 milióny ľudí v USA môže trpieť nejakým typom thalasémií. Definícia

Existuje mnoho rôznych typov talasémiou, v závislosti na vady, ktoré spôsobujú v hemoglobínu. Hemoglobín bielkovina sa skladá z dvoch každého z alfa a beta reťazca. Beta thalassaemia nastane, keď sú beta globín reťaze vyrábané buď nedostatočne, alebo vôbec nie. Osoba trpí beta talasémiou, keď zdedí jeden prebehol beta globín reťaz od každého rodiča
Typy

Existujú dva typy beta talasémiou:. Hlavné a vedľajšie. Beta thalassemia menšie dochádza, ak je chybná iba jedna z beta reťazcov. To má za následok nízke hladiny hemoglobínu v krvi. Má rovnaké účinky na telo ako to mierne anémie spôsobenej nedostatkom železa, aj keď hladiny železa v krvi sa objaví normálne. Thalassemia major, nazývané aj Cooley je anémia, dochádza, keď sú obaja prebehol beta reťazca, čo má za následok žiadnu tvorbu hemoglobínu. Beta thalassemia hlavné je závažné, život ohrozujúci stav.
Príznaky

príznaky beta talasémiou nie sú bezprostredne zrejmé u dojčiat pri narodení. Chudokrvné príznaky sa zhoršujú po šiestich mesiacoch. Hlavným príznakom beta talasémiou major je, že postihuje normálny rast detí. Oni môžu tiež byť podráždená a majú problémy s dojčením. Iné príznaky beta talasémiou patrí: horúčka, bolesti hlavy, únava, hnačka, črevné problémy, bledosť, dušnosť, žltačka a zväčšenou slezinu. U detí, ale tiež môže spôsobiť deformity lebky, pretože zakrpatený rast.
Liečba

Beta talasémia minor nevyžaduje žiadnu liečbu, ale železné doplnky môžu byť prijaté v prípade, že nedostatok železa je závažnejší. Hlavnou liečebnou metódou pre beta talasémiou major je pravidelné krvné transfúzie. Vedľajším efektom krvnej transfúzie je nadbytok železa v krvi, čo môže poškodiť pečeň a srdce. Pacienti, ktorí podstúpili transfúziu krvi tiež podstúpiť liečbu, ktorá odstraňuje prebytočný množstvo železa z krvi. Doplnenie kyseliny listovej je zvyčajne venovaná kontrole hladiny železa.
Komplikácie

choroba môže spôsobiť ťažkú ​​anémiu, čo vedie k zlyhaniu srdca a infekcia pečene . Ľudia, ktorí potrebujú mať zväčšený odstránená slezina sú tiež v nebezpečenstve infekcie. Zvýšené hladiny železa v dôsledku krvných transfúzií môže spôsobiť ďalšie podmienky, ako je hepatitída a cholelitiázy.