O modrý ľudí Kentuky

samotársky Modré Ľudia Kentucky majú genetické ochorenie krvi nazývané methemoglobinémie ktorý sa prejavuje ako modrej koži. National Institutes of Health správy nie sú k dispozícii žiadne údaje o tom, koľko ľudí je postihnutých methemoglobinémia, ale najznámejší výskyt sú modré ľudí v Kentucky a Lurgan rodiny z Írska. Fugates

Podľa spisovateľa Cathy Trost, ktorý písal značne na túto tému, Blue Ľudia Kentucky sú vlastne členovia rodiny, sa nachádza v Fugate Hazard, Kentucky. Počas 1800s, Martin Fugate usadil do priestoru, a napriek tomu, že je modrý, sa priženil do rodiny Smith. Proti všetkým očakávaniam, Smithovi náhodou nosiče methemoglobinémia, ktoré umožnili ochorenie prenesie na svoje deti. Rodina zostala v tejto oblasti a naďalej vyrábať modrej deťom posledný doložený prípad Povráva sa, došlo v roku 1970.
Dr Cawein

modrý ľudí Kentucky bol prvýkrát diagnostikovaný s Methemoglobinémiu v roku 1960 Dr Madison Cawein, známy hematológ. Folklór zachované Fugates boli modré v dôsledku srdcového ochorenia alebo pľúcne problémy. Avšak, Dr Cawein pri skúmaní zistil, že potomkovia Martin Fugate byť v dobrom zdravotnom stave, ktorý spôsobil, že podozrenie na dedičnú formu methmoglobinemia. On mapovali rodokmeň s tým, ktoré predkovia mali modrú kožu a vytiahol krv z niekoľkých rodinných príslušníkov k analýze. Dr Cawein neskôr publikoval článok na modrej ľudí v Kentucky v Archives of Internal Medicine.
Diagnóza

Diagnóza modrej ľudí Kentucky spoliehala na prácu Dr Scott, ktorý študoval s Eskimákmi methmoglobinemia na Aljaške. Dr Scott výskum, hlásil v 1960 vydanie "Journal of Clinical Investigation," izolované presný mechanizmus účinku pre methmoglobinemia, chýba enzým v červených krvinkách. Absencia tohto enzýmu, tzv esenciálne diaphorase, dovolil deoxygenated zložky červených krviniek vybudovať v tele, dávať to modrý nádych.
Liečba

Liečba methmoglobenemia je jednoduchý a má ironický zvrat. Dr Cawein predpísal modrí názvom metylénovej modrej, ktorá spôsobí, že telo kompenzovať nedostatok diaphorase. Iba niekoľkými prášky deň, modrý ľudí Kentucky boli schopní liečiť svoje methmoglobinemia. Liečba je dočasné, ako metylénovej modrej sa vylučuje močom, čo denne lieky nevyhnutné pre udržanie normálnej pleti.
Príznaky a príčiny

Methmoglobinemia, v prípade sa Fugates, je genetická, vyžaduje recesívnych génov od oboch rodičov, aby na poruchy prejavovať v potomstve. Methmoglobinemia môže byť taktiež získaná v dôsledku chemických antibiotík expozície a anestetík. Okrem kože modrať príznaky patrí dýchavičnosť, únava, závraty a mdloby. Viac v extrémnych prípadoch môže viesť k srdcovej arytmie, kŕče, kóma a smrť. Avšak, Blue Ľudia Kentucky žili dlho, zdravý život bez škodlivé účinky z ich stavu.