Beta Thalassemia Liečba

Beta thalassaemia je dedičné krvné ochorenie, ktoré postihuje tvorbu hemoglobínu, bielkovina v červených krvinkách, ktorá prenáša kyslík v tele. Beta thalassaemia je klasifikovaný buď ako malé alebo veľké. Beta talasémiou major je tiež známy ako anémia Cooley je. Podľa Mayo Clinic, beta thalassemia menšie zvyčajne nevyžaduje liečbu, okrem možno príležitostne transfúzia krvi. Beta thalassemia major sa liečia rôznymi spôsobmi, v závislosti od konkrétnej situácie pacienta. Krvné transfúzie
transfúzie krvi

​​sú najčastejší spôsob liečby pre beta talasémiou major. Krvné transfúzie zaistí, že beta talasémiou pacienti majú dostatok hemoglobínu v ich krvného obehu vykonávať potrebné kyslík do tkanív a svalov. Normálna červené krvinky iba žijú asi 120 dní, takže pravidelné transfúzie sú nevyhnutné pre väčšinu pacientov. Podľa Národnej srdce pľúca a krv zavedú (NHLBI), u pacientov s beta talasémiou major potrebujú pravidelné krvné transfúzie tak často, ako každé 2 až 4 týždne. Krvné transfúzie sú drahé, ale existuje relatívne málo riziká, zatiaľ čo krv je silne vyšetrené na infekcie v Spojených štátoch.
Lieky

Pretože väčšina beta talasémiou pacienti vyžadujú časté krv transfúzie, môže nadmerné množstvo železa vybudovať v krvnom riečisku. Príliš veľa železa môže spôsobiť vážne poškodenie tela vnútorných orgánov, vrátane srdca a pečene. Lieky tzv chelátormi železa pomáhajú regulovať hladinu železa v krvi a sú spoločné liečebná metóda pre pacientov, ktorí dostávajú krvné transfúzie. Chelátormi železa sú k dispozícii vo forme tabliet, alebo ako tekuté lieky čerpanej pod kožu. Tekuté železo chelatačné činidlá môže byť trochu bolestivé, a nežiaduce účinky patrí k strate zraku a sluchu. Chelátormi železa vo forme tabliet môže spôsobiť nevoľnosť, vracanie, hnačka, bolesť hlavy, únava a bolesti kĺbov.
Doplnky

To je dôležité pre pacientov beta talasémiou, najmä tých, ktoré dostávajú pravidelné krvné transfúzie, aby sa zabránilo doplnky železa. Veľa multi-vitamíny obsahujú železo, takže pacienti by mali starostlivo skontrolovať štítky akýchkoľvek doplnkov či vitamínov a hovoriť so svojimi lekármi pred pridaním výživové doplnky. Kyselina listová pomáha budovať zdravé červené krvinky. Pretože mnoho ľudí nemá dostatok kyseliny listovej v ich strave, môžu beta talasémiou major pacienti potrebujú každodenný doplnok poskytnúť primeranú dávku kyseliny listovej.
Krvi a kostnej drene transplantácie kmeňových buniek

bunky Kmeňové v Pomocníkovi kostnej drene, aby sa krvné bunky vrátane červených krviniek. Transplantácia kmeňových buniek je jediný spôsob, ako úplne vyliečiť beta talasémiou. Ďalšie liečebné metódy sú zamerané na riadenie príznaky iba. Transplantácia kostnej drene a kmeňových buniek je veľmi riskantné. Ak sa telo pacienta odmieta transplantácie, vážne ochorenie alebo smrť môže nastať. Nájdenie vhodného partnera je nevyhnutná pre minimalizáciu rizika odmietnutia. Vzhľadom k obtiažnosti nájsť zhodu a vážnych rizík, sú krv a kostnej drene transplantácie kmeňových buniek, zvyčajne vyhradená pre pacientov s ťažkými prípadmi beta talasémiou, ktorí nereagujú dobre s inými možnosťami liečby.