Lieky pre PKU

PKU, alebo fenylketonúria, je zriedkavá genetická porucha vedie k neschopnosti rozobrať aminokyselinu fenylalanín. Sa nelieči alebo nezistený u novorodencov a dojčiat, bude PKU začnú spôsobiť mentálnu retardáciu a ďalšie neurologické problémy v rámci prvého roka dieťaťa. Aj keď porucha nie je striktne vyliečiteľná, včasná detekcia a celoživotné program údržby pomôže zabezpečiť plnú a normálny život. Fenylalanín a PKU

fenylalanín nie je produkovaný v ľudskom tele. Všetky zdroje sú diétne, a amino kyselina je prítomná vo všetkých proteín obsahujúci potraviny. Je potrebné v tele, aby tyrozín, ďalšie aminokyselinu používa k výrobe hormónov štítnej žľazy a chemických látok v mozgu, ako je noradrenalín a dopamín. Za normálnych okolností telo produkuje samostatný enzým fenylalanínhydroxylázy, prelomiť fenylalanín, kedy sa vykonáva svoju prácu. Trpí PKU nemajú tento enzým a jeho absencia fenylalanín hromadia toxické hladiny.
Symptómy a projekcia

PKU je to, čo je známe ako autozomálne recesívny stav , čo znamená, že obaja rodičia dieťaťa musí byť "tichý" nositeľmi znaku pre neho prejavovať. Mimo mentálna retardácia, príznaky poruchy patrí tras, kŕče, kožné vyrážky, hyperaktivitu a výrazne zníženú veľkosti hlavy. Ak nie je zistené a liečené, budú dopady PKU začínajú nastaviť behom niekoľkých týždňov po narodení.

Väčšina štátov vyžaduje vyšetrenie krvi novorodenca na obrazovke neporiadku. Ak si nie ste istí, či tento postup bol vykonaný na vaše dieťa, obráťte sa na svojho lekára potvrdenie čo najskôr. Ak ste dostali diagnózu PKU pre vaše dieťa, existujú určité kroky, ktoré musíte podniknúť, aby nedošlo k jeho škodlivé účinky.
Liečba PKU diétou

Hlavným rysom v liečbe PKU je prísna diéta. V skutočnosti požiadavky na diétu PKU sú tak prísne, že celoživotné konzultácie s lekárom alebo odborníkom na výživu je vysoko odporúčané. Vzhľadom k tomu, fenylalanín je obsiahnutá vo všetkých potravinárskych proteíny, musí byť veľmi veľká pozornosť venovaná zabránenie vysokým obsahom bielkovín. To zahŕňa mäso, hydina, ryby, vajcia, orechy, strukoviny, syry a zmrzlina. Výrobky vyrobené z hladkej múky by sa mala obmedziť. Najmä látka byť vedomí, je aspartam. Toto umelé sladidlo, ktoré spracoval jeho cestu do mnohých spracovaných potravinách, obsahuje značné množstvo fenylalanínu a nemá sa podávať deťom i dospelým s PKU.

Samozrejme budete potrebovať niečo nahradiť širokú škálu potravín obsahujúci fenylalanín. Primárne náhrada pre dojčatá je špeciálne zloženie s názvom Lofenalac, ktorý pomáha dodávať živiny potrebné pre dobré zdravie. Dospelí s poruchou môžu aj naďalej používať vzorce, pretože jedlo možnosti pre trpiace PKU zostáva zúžil na celý život. Lofenalac je drahé, ale existujú programy na krytie nákladov. Obráťte sa na zdravotných a sociálnych služieb agentúry, ak budete potrebovať pomoc. PKU diéta je doplnená špeciálnou pomalé obsahom bielkovín, rovnako ako ovocie, niektorých obilnín a zeleniny.
PKU Lieky

Niektoré PKU pacienti môžu tiež profitovať z liek s názvom Kuvan, ktorá zrýchľuje aktivitu enzýmu v ohľadoch podobný fenylalanínhydroxylázy.
Celoživotné Bdelosť

Je veľmi dôležité si uvedomiť, že liečba PKU je celoživotná činnosť. Kým lekári raz za deti s touto poruchou, ktoré majú byť v bezpečí po niekoľkých prvých rokov života, tento názor zmenil. Prestane správnej diéty neskôr v živote bol spojený k zníženiu duševných funkcií a syndrómu poruchy pozornosti.