Čo je to Metabolizmus lipidov porucha?

Rozpis stráveného materiálu je jedným z najzákladnejších funkcií v tele. Vzhľadom k tomu, lipidy (tiež známy ako tuky) sú jedným z nevyhnutných zlúčenín, môžu metabolické poruchy majú ďalekosiahle následky. Lipidy

Lipidy sú niečo ako veľké úložísk energie. Sa neustále skladovať alebo členenie v závislosti na potrebách organizmu. Lipidy tiež bunkové štrukturálnu podporu a uľahčenie komunikácie medzi bunkami.
Enzýmy

lipidy, rovnako ako všetky požití materiálov, sú spracované enzýmy, čo sú bielkoviny, ktoré uľahčujú chemické reakcie . Pretože enzýmy sú produkované pomocou kódu DNA, mnoho z porúch sú genetické a neschopnosť správne enzýmy rozkladajú lipidy vedie k akumulácii veľkých lipidových molekúl, ktoré spôsobujú škody na tele.

Gaucherova choroba

Gaucherova choroba je dedičná vada enzým, ktorý spracováva tukové látky glukocerebrozidu. Mastné materiál môže vybudovať v sleziny, pečene, kostnej drene a obličiek, čo spôsobuje opuchy, zranenia alebo zničenie tkaniva.
Tay-Sachs choroba

Tay-Sachs ochorenia je genetická abnormalita enzým, ktorý degraduje mastných kyselín produktov s názvom "Gangliozidy", ktoré sa môžu akumulovať v nervových buniek a mozgu.
ďalšími chorobami

Niemann-Pickova choroba je lipid skladovanie ochorenie, ktoré môže spôsobiť neurologické a vývojové problémy, v závislosti od závažnosti. Fabryho choroba spôsobuje GLYKOLIPIDY, produkty metabolizmu tukov, hromadí v tele, čo môže viesť k problémom videnie, pálenie v končatinách, alebo zlyhanie srdca alebo obličiek.
Liečba

Mnoho lipidovej poruchy sú zriedkavé, ale oni tiež majú tendenciu, aby porušovali liečbu a vedú k predčasnému úmrtiu. U niektorých ochorení, ako sú určité typy ochorení Gaucher môžu neuveriteľne drahé enzýmová substitučná terapia alebo lieky majú pozitívne výsledky.