Diéta s proteínom pre ľudí s PKU

fenylketonúria (PKU) je genetická porucha metabolizmu aminokyselín, špecificky zahŕňajúce metabolickú spracovanie aminokyseliny fenylalanínu. Či už z dôvodu postihnutia, nedostatok alebo úplná absencia enzýmu fenylalanín hydroxylázy, ktorý by za normálnych okolností premeniť fenylalanín na tyrozín prebytočného fenylalanínu sa hromadia v tkanivách, čo vedie k hlbokému poškodeniu tela, najmä nervový systém. Rozhodujúcim aspektom pri riadení PKU je striktné lipnutie na nízkej diétu bez obsahu fenylalanínu. Proteínové potraviny a PKU

V záujme zachovania nízkej hladiny fenylalanínu, je nevyhnutné, aby sa zabránilo všetky potraviny, ktoré sú bohaté na bielkoviny, pretože zo svojej podstaty obsahujú veľké množstvo zavineného aminokyseliny. Mlieko a ďalšie mliečne výrobky, mäso, ryby, kuracie mäso, vajcia, fazuľa a orechy by všetky mali byť úplne odstránené. Samozrejme, že existujú aj iné zdroje fenylalanínu, ako hrach, čokoláda, cestoviny, chlieb, niektoré ovocie a zeleninu a umelé sladidlo aspartam, len aby sme vymenovali niektoré z nich. Je veľmi dôležité úzko spolupracovať s lekárom a dietológom určiť bezpečnú hranicu pre príjem fenylalanínu a učiť sa presne, ktoré potraviny sú povolené a aké denné množstvo.
Diéta
< p> Vzhľadom k početným obmedzeniam jedálnička, jedinci s PKU sú schopní získať adekvátnu výživu z jedla. PKU nemení nutričné ​​a energetické požiadavky, tieto zostávajú rovnaké ako u zdravých jedincov. Pre zaistenie nutričných potrieb, so špeciálnym zložením zdravotné potraviny tvoria prevažnú časť stravy. Tieto vzorce ponúkajú celú zostavu z L-aminokyselín s výnimkou fenylalanínu, ktorý je úplne chýba. Formula /lekárske jedlo je primárnym zdrojom bielkovín pre osoby s fenylketonúriou. Niektoré odrody môžu tiež obsahovať sacharidy a tuky, rovnako ako celý rad vitamínov a minerálov. V závislosti od nutričného profilu vybraného vzorca, môže byť doplnená ďalšími vybranými potravín, ktoré spĺňajú každodenné potreby.

Rovnako ako vonkajšie zdroje fenylalanínu zvýšiť jeho hladinu v krvi, hladiny bielkovín alebo nedostatok energie, tak môžu urobiť rovnako, vzhľadom k výslednej tkaniva katabolizmu a následné uvoľnenie fenylalanínu. Je preto dôležité zachovať konzistentný vzorec príjem a energetickú bilanciu.

Fenylalanín je stále potrebné aminokyseliny a musia byť dodané v množstve dostatočnom pre normálny rast a vývoj, údržbu alebo v prípade dospelých. Aby bolo možné uspokojiť nutričné ​​certifikátu kvality a kontrolných krvných koncentrácií fenylalanínu, pozor jedlo evidenciu a časté krvné testy sú nevyhnutné. Medical Research Council of National Institutes of Health založená cieľové rozpätie pre hladiny fenylalanínu na 2-6 mg /dl alebo 120 - 360 umol /l
nízkobielkovinová potravinárskych výrobkov

rôzne low-proteín potraviny určené špeciálne pre osoby s fenylketonúriou sú k dispozícii. Ide o málo bielkovín cestoviny, pečivo, sušienky, vajcia, cereálie a kŕmne zmesi dezert. Niektoré webové stránky ponúkajú také výrobky, vrátane dietspec.com, med-diet.com, ener-g.com, shshna.com a cambrookfoods.com.