Gorham kosť Miznúce choroba

veľmi vzácny stav miznúce ochorenie kostí je niekedy nazývaný Gorham choroba, po LW Gorham, ktorý sa pripojil s Stout AP pri opise stavu v októbri 1955 vydaní americkej verzie vestníku kostí a kĺbov, chirurgia . Toto ochorenie môže ovplyvniť všetky kosti a produkuje presne príznak jeho názov napovedá. Žiadny liek na miznúce ochorenie kostí existuje, ale niektoré lieky môžu spomaliť progresiu ochorenia. Príčina a popis

Väčšina prípadov miznúce ochorenie kostí má žiadnu známu príčinu. Ochorenie sa zvyčajne objavia počas detstva alebo skorej dospelosti a môžu sa prejaviť po pacient trpí kostnej zranenia. Pri nádorových ochorení, tumor-like growth krvných alebo lymfatických ciev tzv angiómy začína prerastania a nahradenie kostnej hmoty. Angiómy zvyčajne nahradí len jediné kosti, ale môže rásť do okolitých mäkkých tkanív, ako sú svaly, oslabenie týchto štruktúr.
Príznaky

Ľudia s miznúce ochorenie kostí majú v podstate , jeden symptóm: postihnutej kosti zmizne v priebehu mnohých rokov a niekedy aj desaťročia. Pacienti cítiť žiadnu bolesť z oboch zmiznutie kosti alebo rast na angiómy. Avšak, môže postihnutá kosť čím ďalej slabšie, ako to zmizne. To môže u pacientov s miznúce ochorenie kostí náchylnejšie k zlomeninám.
Bones chybu

prehľadný článok zverejnený v marci 2008 v časopise ortopédia kategorizuje každý z 191 prípadov ochorení kostí miznúce, aby lekári uvádzajú vo vedeckej literatúre od roku 1838. Kosti v tvári, ramien, paží a rúk sú najčastejšie postihnuté touto chorobou. Prípady miznúce ochorenie kostí sa zúčastnila aj lebka, chrbtica, hrudník, panva, nohy, chodidlá a prsty.
Možné komplikácie

kosť zmizne z pacienta telo, môže byť pacient odišiel s deformity, znetvorenie alebo postihnutia. Napríklad, pacient, ktorý príde lebky dosku alebo lícnu kosť majú tvárovú znetvorenie, zatiaľ čo pacient, ktorý príde lumbálna stavec môže mať obmedzenú pohyblivosť. Miznúce ochorenie kostí uverejní tento Medical College of Wisconsin poznámok, že pacienti, ktorí prídu kosti okolo životne dôležitých orgánov, ako sú rebrá, tieniace pľúca, môžete zažiť poškodenie predtým chránené varhany. Zničenie lebky dosiek a rast o angiómy do mozgu môže mať fatálne následky.
Liečba

miznúce ochorenie kostí zastaví pokrok u mnohých pacientov po všetky alebo väčšinu postihnutej kosti zmizol. Lekári sa snažili najrôznejšie procedúry, spomaliť alebo zvrátiť miznúce ochorenie kostí, než sa vypne sama o sebe, ale len s malým úspechom. Zoznam pokusov terapiou, reprodukovaných v internetovom vestníku Ortopedická klinika, zahŕňa: "chirurgické odstránenie s kosťou štepenie a totálnu náhradu, radiácie, a podanie vitamínu D, androgénov, aminokyseliny, výťažky z nadobličiek, vápnik, fluoridy, calcitonin a bisfosfonáty. " Iba rádioterapie, (napr., boniva od Roche) kalcitonín (napr., Miacalcin od Novartis) a bisfosfonáty, ako je alendronát (napr., Fosamax Merck) a ibandronátu ukázali trochu efektívne. Tieto úpravy fungujú najlepšie, ak je podávaný najmladších pacientov.