Známky a príznaky ochorenia tenkého bazálnej membrány

Thin bazálnej membrány choroba je porucha postihujúca ľudskej obličky. Ide o niekoľko ďalších mien, vrátane tenkého nefropatia bazálnej membrány, tenké glomerulárnej bazálnej membrány ochorení a benígne familiárnej hematúria. Tenký bazálna membrána ochorenia je pomerne vzácne, postihuje iba 1 percento celkovej populácie. Má silnú genetickú zložku a inklinuje k behu v rodinách. Primárne príznaky
Thin bazálnej membrány Choroba je charakterizovaná krvi v moči.

Hlavným príznakom ochorenia tenkého bazálnej membrány je hematúria alebo krv v moči. Krv v moči však môže uviesť mnoho ďalších ochorení, vrátane obličkových kameňov, nádory alebo infekcie močových ciest. Z tohto dôvodu by jedinci s týmto príznakom so svojimi lekármi o ďalšie diagnózy. Ďalším častým príznakom ochorenia tenkého bazálnej membrány je proteinúria, alebo prítomnosť nadmerného bielkovín v moči. Aj keď sa tieto symptómy močovej často spôsobujú úzkosť alebo strach, priebeh ochorenia tenkého bazálnej membrány je zvyčajne benígne, alebo non-nebezpečné.
Vedľajšie príznaky alebo komplikácie

Pretože tenké bazálna membrána ochorenie postihuje obličky, druhotné príznaky a komplikácie, niekedy vznikajú. Vo väčšine prípadov, funkcia obličiek je neporušený a žiadne ďalšie príznaky objavia. Avšak, telo opuchy a výrazne znížila tvorbu moču dochádza u niektorých jedincov. Až 35 percent ľudí s ochorením tenkého bazálnej membrány majú vysoký krvný tlak, čo často vedie ku komplikáciám zahŕňajúce srdce a obehovú funkciu. Zlyhanie obličiek je možný výsledok vo ťažkú ​​progresívnou formou choroby, aj keď je stále veľmi zriedkavé.
Diagnostika

primárnej starostlivosti lekárov alebo špecialistov diagnostikovať tenká bazálna membrána ochorenie. Testy moču sú vykonávané pre detekciu červených krviniek alebo zvýšená hladina bielkovín v moči, čo sú ukazovatele ochorenia. Lekári zvyčajne vykonať biopsia obličky na potvrdenie diagnózy. Pri tomto teste, vyšetrenie elektrónovým mikroskopom ukazuje riedenie jednej z vrstiev obličiek, glomerulárnou bazálnej membrány.
Liečba

Thin bazálnej membrány ochorenia je z najčastejších ochorení postihujúce obličky. Vo väčšine prípadov má benígny priebeh, čo znamená, že žiadne klinicky významné problémy vznikajú a ľudia s ochorením žiť úplne normálny život. V niektorých prípadoch, komplikácie, ktoré vyžadujú ďalšiu liečbu. Monitorovanie hladiny draslíka v krvi, obmedziť príjem tekutín a správu vysoký krvný tlak zmierniť problémy s fungovaním obličiek. V extrémnych prípadoch, ako je zlyhanie obličiek, dialýzy alebo transplantácie obličiek môže byť potrebné, aj keď táto komplikácia je stále veľmi málo.
Genetických rysoch

Thin bazálnej membrány choroba má silnú genetickú zložka, ktorá spôsobuje silnú rodinnú väzbu. Táto choroba je autozomálne dominantné, čo znamená, že potomkovia ľudí s týmto ochorením sú veľmi pravdepodobne tiež choroba. Tam je nejaký dôkaz spájajúci tenkou bazálnej membránou choroby k mutáciám v génoch COL4A3 a COL4A4, hoci potvrdzujúci genetické testovanie pre chorobu zostáva k dispozícii.